Лестер – центр подологии по восстановлению ногтей и стоп в Санкт-Петербурге м.Комендатский проспект

Синдром арнольда киари 2 типа

Что такое Мальформация Арнольда-Киари?

Мальформация Арнольда-Киари – состояние, при котором часть мозга, находящаяся с задней стороны черепа и называемая мозжечком, выпячивается через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (в норме через это отверстие из черепа выходит спинной мозг).

Такое выпячивание части мозжечка создает нарушение оттока спинномозговой жидкости (ликвора) из полости черепа, что может вызывать повышение внутричерепного давления с развитием гидроцефалии и симптомов различной тяжести. В большинстве случаев эта проблема является врожденной.

В редких случаях мальформация может развиться в более позднем возрасте и в этом случае говорят о приобретенной или вторичной мальформацией.

Существует несколько типов мальформации Арнольда-Киари, но наиболее распространенным является тип I, также называемый первичной мальформацией Арнольда-Киари первого типа. Насмотря на врожденность, первые симптомы заболевания могут проявиться во младенчестве или раннем детстве, но наиболее часто они обнаруживаются в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Причины мальформации Арнольда-Киари типа I

Точные причины возникновения мальформации Арнольда-Киари типа I не известны. Проблема может возникнуть в период внутриутробного развития из-за какого-то дефекта, предположительно связанного с воздействием на плод вредных веществ. Но не исключено, что появление заболевания вызвано наследственностью и генетическими мутациями.

Мальформация Арнольда-Киари типа I, возникает после рождения. Ее причинами является перетекание спинномозговой жидкости в поясничный или грудной отделы позвоночника. Как правило это происходит из-за травмы, инфекции или воздействия вредных веществ

Симптомы и проявления мальформации Арнольда-Киари типа

К другим симптомам заболевания относятся: хрипота, трудности с дыханием, быстрые движения глазами из стороны в сторону, мышечная слабость, трудности с сохранением равновесия, патологии рефлексов, а также неврологические проблемы, включая паралич.

Диагностика мальформации Арнольда-Киари типа I

В случае, если болезнь протекает бессимптомно она может быть выявлена при прохождении обследований (компьютерной или магнитно-резонансной томографий) назначенной врачом по поводу других заболеваний. При наличии симптомов и подозрения на мальформацию Арнольда-Киари первого типа врач направляет пациента на КТ или МРТ. КТ создает объемное изображение области тела при помощи рентгеновского излучения, а в МРТ для этой цели используется мощное магнитное поле. Полученные снимки обрабатываются при помощи компьютера, создавая объемную визуализацию.

Второе мнение при мальформации Арнольда-Киари типа I

Несмотря на то, что мальформция неплохо видна на МРТ и КТ при проведении этих обследований нередко возникают ошибки. Одни из них связаны с использованием устаревшего оборудования или его плохой работы. Это объективные причины. К субъективным причинам относится то, что врачи нередко не могут поставить правильных диагноз на основе МРТ и КТ. Например, диагноз мальформации Арнольда-Киари нередко ставится детям с простым низким расположением миндалин мозжечка (вариант нормы), либо может быть перепутан с другими аномалиями развития краниоспинального перехода. Кроме того, описание снимков МРТ может быть выполнено рентгенологом неточно, некорректно.

Если говорить об опыте, то на полумиллионный город больных с мальформацией Арнольда-Киари может быть в среднем 25 человек и врачи наблюдают такое состояние нечасто. Поэтому при рассматривании результатов КТ и МРТ они могут предположить более знакомые им заболевания, что приведет к неправильному лечению, зря потраченным средствам, потерянному времени и здоровью.

Для того, чтобы избежать ошибочного диагноза пациенту жизненно необходимо получить второе мнение о результатах сканирования и желательно, чтобы это мнение было от врача более высокой квалификации, чем врач, дававший первое заключение.

Национальная телерадиологическая сеть (НТРС) обеспечивает каждому больному свободный доступ к получения альтернативного заключения ведущих специалистов в сфере радиологии (радиодиагностики) и магнитно-резонансной томографии. Не важно где вы находитесь, вам достаточно иметь доступ к интернету и результаты сканирования в электронной форме. Загрузите их на наш сервер и через сутки вы получите самое квалифицированное заключение, которое можно получить в нашей стране.

НТРС – ваша возможность избежать ошибочного диагноза и лечения.

Источник: teleradiologia.ru

Правовое уведомление Данные условия вступают в силу 7 сентября 2007 г. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в данном разделе. I. — ИНФОРМАЦИЯ К ИСПОЛНЕНИЮ ЗАКОНА ОБ ОКАЗАНИИ УСЛУГ ИНФОРМАЦИОННОГО ОБЩЕСТВА И ЭЛЕКТРОННОЙ КОМЕРЦИИ — Закон 34/2002 — (LSSICE): Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза является лицом, ответственным за портал www.institutchiaribcn.com. Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза был создан посредством заключения дела 2447, от 6 сентября 2007 года, по авторизации нотариуса Коллегии Нотариусов Каталонии, Хосе-Хавьера Куэвас Кастаньо, и был записан в Торговом Реестре Барселоны, от 29 февраля 2008, Том 40286, Раздел 83, Стр. 362284. Адрес, по которому могут обратиться пользователи: Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Проспект Мануэля Жирона 16 — 08034 БАРСЕЛОНА ИНН Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза: B64658735 II. — ПОЛИТИКА СБОРА И ОБРАБОТКИ ДАННЫХ ЛИЧНОГО ХАРАКТЕРА:  Посредством данного уведомления пользользователи сайта www.institutchiaribcn.com информируются о политике сбора и обработки данных личного характера, с целью того, чтобы пользователи могли решить оставлять ли свои личные данные через какой-либо из каналов связи. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в этом разделе при первой возможности. Некоторые из каналов портала могут содержать особенные указания в отношении защиты данных личного характера, указания, которые, в свою очередь, будут расположены под формулярами для сбора данных, для того, чтобы предупредить пользователя и для того, чтобы он мог предоставить свое свободное, недвусмысленное и информированное согласие на сбор своих данных. Если устанавливается «легенда» в каком-либо из формуляров, она будет превалировать над этими общими положениями. оме тех случаев, когда указывается обратное, ответы на вопросы о личных данных являются добровольными, и отсутствие ответа не предполагает ущерба для пользователя. Однако, в некоторых случаях некоторые данные являются необходимыми для осуществления услуги и/или запроса пользователя, вследствие чего неуказание необходимых данных может вызвать невозможность выполнения запроса. В формулярах запроса будут указаны при помощи астериска (*) «обязательные» поля для доступа к каналу/запросу. Данные, собранные через портал, подлежат обработке и переходят в автоматизированный архив Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза, расположенного в Барселоне, проспект Мануэля Жирона, 16, ИНН В64658735, в соответствии с целью каждого из запросов. Согласно действующему законодательству, этот архив должным образом вписан в Реестр Испанского Агентства по Защите Данных. Отправка пользователем его личных данных подразумевает принятие данной политики и в частности открытое и недвусмысленное согласие со стороны пользователя на сохранение его личных данных с вышеуказанной целью. В тех случаях, когда пользователь добровольно отправляет свои данные через портал для запроса какой-либо информации, целью cбора его данных будет обработка запроса и отправка соответствующей информации. Если пользователь добровольно указывает свой электронный адрес, он открыто авторизирует Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на то, чтобы тот отправил ему данным способом запрашиваемую информацию, все это в соответствии c законодательством, которое запрещает отправку коммерческих сообщений по электронной почте, если она не была запрошена или открыто авторизирована. гласно Закону 15/1999 о Защите Данных Личного Характера, от 13 декабря, пользователь может применить свое право на отказ, доступ и отмену своих данных, обращаясь письменно по следующему адресу: Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, проспект Мануэля Жирона 16, 08034 Барселона, ИНН В64658735. Также он может отправить электронное сообщение по адресу:  [email protected] Таким же образом, и согласно закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, пользователь может в любой момент отозвать свое предоставленное согласие на получение сообщений коммерческого характера по электронной почте, по адресу [email protected] с указанием «Я НЕ ХОЧУ ПОЛУЧАТЬ ИНФОРМАЦИЮ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ». III.- ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНАЯ CОБСТВЕННОСТЬ : Сообщается пользователям, что все элементы портала www.institutchiaribcn.com защищены основаниями интеллектуальной и промышленной собственности, и поэтому текст, дизайн, графические изображения, коммерческие названия, логотипы и т.д. принадлежат Институту Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Барселоны, либо были отданы в пользование или разрешены этой организации, и соответственно не могут быть использованы без разрешения соответствующих правовладельцев. . — COOKIES (Куки): Куки, используемые на данном портале не позволяют сбор персональных данных. V. — CСЫЛКИ: Необходимо открытое и письменное разрешение Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза на установление на других порталах ссылок, ведущих на портал www.institutchiaribcn.com. Установление ссылки, которая направляет пользователя на www.institutchiaribcn.com, не предполагает принятия ни апробации со стороны Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза по отношении к содержанию дающего ссылку портала, и согласно действующему законодательству в случае, если Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза отметит любое незаконное содержание, он устранит ссылку и сообщит об этом соответствующим властям. VI. — ЛИЧНЫЕ ДАННЫЕ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ НА ПОРТАЛЕ:  Личные данные физических лиц, опубликованные на www.institutchiaribcn.com, ни в коем случае не могут быть использованы без разрешения их носителей. Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза имеет разрешение исключительно на размещение этих данных на портале, что ни коим образом не разрешает их использование третьими лицами. VII. — ОТВЕТСТВЕННОСТЬ ИНСТИТУТА КИАРИ & СИРИНГОМИЕЛИИ & СКОЛИОЗА ПРИ ОКАЗАНИИ УСЛУГ В ИНФОРМАЦИОННОМ ОБЩЕСТВЕ.  Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, как владелец портала www.institutchiaribcn.com, несет ответственность в нормах и пределах, установленных в статье 13 и последующих статьях Закона 34/2002, от 11 июля, об услугах информационного общества и электронной коммерции. trong>VIII. — ПРИМЕНЯЕМОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО И КОМПЕТЕНТНАЯ ЮРИСДИКЦИЯ.  Отношения, установленные как последствие использования портала www.institutchiaribcn.com, будут регулироваться изложенному в действующих нормативах Испании. Стороны приходят к соглашению разрешать любые разногласия, связанные с использованием портала www.institutchiaribcn.com в судах и трибуналах города Барселоны. Вход на портал предполагает открытое принятие действующей правовой политики. Доводим до сведения пользователей, что предоставленные ими данные будут внесены в информатизированный архив Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, организации, расположенной по адресу: Барселона, проспект Мануэля Жирона 16 (индекс 08034). Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза обработает эти данные, чтобы ответить на Ваше сообщение, и сохранит их в данном архиве для того, чтобы отправить Вам, в настоящем и будущем, информацию на бумажных и/или электронных носителях касательно деятельности Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза. Вы можете воспользоваться своим правом отказа, доступа, поправки и отзыва Ваших данных, обращаясь письменно на юридический адрес вышеуказанного Института. ли вы предоставляете ваш электронный адрес, вы открыто авторизируете Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на отправку информации по электронной почте. Доносим до Вашего сведения, что, согласно Закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, вы можете в любой момент отказаться от предоставленного согласия на получение информации по электронной почте. Для этого необходимо отправить сообщение на следующий электронный адрес: [email protected] и в заголовке сообщения указать «Я не хочу получать информацию». Если вы хотите узнать больше об Институте, напишите сообщение на [email protected] Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

Источник: institutchiaribcn.com

Что такое Аномалия (Синдром) Арнольда Киари

Аномальное развитие мозга заключается в несоответствии размера задней черепной ямки и структур мозга в этой области. Такой порок впоследствии стаёт причиной опущения ствола мозга, а также миндалин мозжечка, в большое отверстие затылочной кости и приводит к их ущемлению. Ко всему прочему, у ребёнка наблюдается гидроцефалия и патологическое развитие спинного мозга. Поскольку, вклиненные структуры мозга, в частности мозжечок, блокируют физиологическую циркуляцию ликвора, то развивается гидроцефалия головного мозга.

Типы синдрома Арнольда-Киари

Согласно современной классификации выделяют четыре типа синдрома Арнольда Киари:

  • Аномалия Арнольда Киари 1 типа характеризируется смещением анатомических структур задней черепной ямки в позвоночный канал.
  • Аномалия Арнольда Киари 2 типа отличается смещением задних отделов червя мозжечка, четвертого желудочка и продолговатого мозга.
  • Третий тип характеризируется либо сильным смещением всех структур задней черепной ямки в позвоночный канал.
  • Четвертый тип заболевания определяется недоразвитием мозжечка без его дислокации в спинномозговой канал.

Последние два типа заболевания являются несовместимыми с жизнью.

Очень часто пациенты с синдромом Арнольда Киари имеют сопутствующую патологию позвоночника, которая возникает при сильном давлении анатомических структур задней черепной ямки на шейный отдел позвоночника. Такой патологией являются спинномозговые кисты. Они могут иметь большие размеры и часто вызывают симптоматику спинномозговых грыж (сильные боли, дисфункция внутренних органов).

Причины развития аномалии Арнольда Киари

Сегодня, врачи выделяют несколько причин, которые могут привести к развитию данного порока:

  • неблагоприятные факторы, которые влияют на беременную женщину;
  • приём медикаментозных препаратов при беременности;
  • курение и алкоголизм во время беременности;
  • вирусные инфекционные заболевания беременной женщины.

Симптомы и клиническая картина

Остальные пациенты имеют в той или иной степени выраженную симптоматику болезни. Заболевание сопровождается болевым синдромом в шейно-затылочной области головы, которая имеет свойство усиливается при кашле, икоте, а также при чихании. Врач-невропатолог находит снижение или полное отсутствие болевой, а также температурной чувствительности верхних конечностей, мышечную слабость и спастичность конечностей. Также, наблюдаются обмороки и головокружения, может быть снижения зрения, эпизодическое апноэ, непроизвольное быстрое движение глаз. Увеличение внутричерепного давления характеризуется утренней болью в голове, ощущением шипения и звона в ушах. Ухудшение координации проявляется тремором верхних или нижних конечностей. По мере прогрессирования болезни, у пациента появляются проблемы с мочеиспусканием, нарастают слабость и общая усталость. Во время движения клиническая картина стаёт более яркой.

Возможные осложнения

Неконтролируемое прогрессирование заболевание чревато появлением весомых осложнений. Они возникают не у всех больных, но порой всё же встречаются. К ним относится:

  • Гидроцефалия, которая нуждается в постановке шунта и в дренировании чрезмерного количества спинномозговой жидкости.
  • Паралич может возникнуть вследствие сдавливания определённых структур спинного мозга.
  • Сирингомиелия – это заболевание позвоночника, которое характеризуется появлением кистозных образований в спинном мозге. Кисты, наполнены жидкостью, способны нарушать функции спинного мозга.
  • Костные дефекты шейных позвонков.

Диагностическая тактика

Если у пациента имеются определённые жалобы или аномалия развития была обнаружена случайно, то он должен обратиться к квалифицированному невропатологу для дальнейшей диагностики и лечения. Невропатолог проведёт сбор анамнеза, полный осмотр пациента и оценит его неврологический статус. Для постановки окончательного диагноза израильские специалисты используют следующие методы диагностики:

  • Рентгенологическое обследование черепа позволяет увидеть только костные аномалии.
  • МРТ головного и спинного мозга, а также КТ с использованием контраста демонстрирует наличие аномалий развития костной ткани, выявляет нарушение расположения мягких тканей мозга.
  • Эхо-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ дают информацию о состоянии внутричерепного давления.

Аномалия Арнольда Киари — лечение в Израиле

Лечение каждого пациента зависит от ряда факторов. К ним относится тип аномального развития, длительность течения болезни, ступень тяжести, а также результаты всех диагностических процедур пациента и его индивидуальные особенности. На основании этих данных невропатолог составляет индивидуальное лечение.

В случае если основой клинической картины является незначительная головная боль, то можно вполне обойтись консервативным лечением с помощью противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. А если заболевание прогрессирует и консервативная терапия неэффективна или малоэффективна, то нужно обратиться к оперативному хирургическому лечению.

Профилактические меры

Профилактика появления синдрома заключается в бережном отношении беременной женщины к своему здоровью и здоровью малыша. Ей рекомендуется принимать здоровую пищу, отказаться от курения и приёма алкоголя. Рекомендациям лечащего врача нужно следовать в полном объёме, это, также, касается и приёма лекарственных средств. Всё это поможет свести вероятность возникновения порока развития у малыша к минимуму.

Источник: neuro-israel.ru

Синдром Киари у новорожденных

Л.А. Петрова, А.В. Розанов, Ю.И. Барашнев, В.О. Панов

Chiari syndrome in neonates

L.A. Petrova, A.V. Rozanov, Yu.I. Barashnev, V.O. Panov

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова, Москва

Представлены современные сведения об этиологии, патогенезе, клинических вариантах синдромов Киари I, II, III. Даны рекомендации для ранней диагностики. В качестве примера приводится собственное наблюдение глубоконедоношенного ребенка с синдромом Киари II, рожденного после использования вспомогательных репродуктивных технологий. Показано, что при своевременной пренатальной диагностике и раннем нейрохирургическом лечении удается оказать своевременную помощь для предупреждения или ослабления тяжелых неврологических и других нарушений.

Ключевые слова: дети, аномалия Киари, пренатальная диагностика, нейрохирургическая коррекция.

The paper provides an update on the etiology, pathogenesis, and clinical types I, II, and III of Chiari syndrome. Recommendations are given for its early diagnosis. As an example, the authors describe their own observation of a very premature baby with Chiari syndrome type II, who was born after the use of assisted reproductive technologies. It is shown that with timely prenatal diagnosis and early neurosurgical treatment, timely care can be delivered to prevent or alleviate severe neurological and other disorders.

Key words: children, Chiari anomaly, prenatal diagnosis, neurosurgical correction.

Врожденный порок развития Киари (синдром Киари) впервые описан немецким патологом Хансом Киари в 1890 г. [1]. Аномалия обусловлена каудальным смещением и грыжевым выпячиванием мозжечковых структур в цервикальный канал. Порок относится к группе врожденных дисрафических расстройств, сочетающихся с гидроцефалией и spina bifida. В основе дефекта — срастание закладки спинного мозга в нижнем своем отделе с задней стенкой позвоночного канала. В результате в процессе роста плода не происходит подтягивание спинного мозга вверх. При этом продолговатый мозг и отчасти мозжечок втягиваются через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. В крайних случаях нижняя часть продолговатого мозга обнаруживается на уровне III—IV шейных позвонков. При вклинении мозга отверстие Люшка сдавливается, и ликвор может выходить из желудочковой системы только через отверстие Мажанди. Вместе с тем из-за сдавления субарахноидальных пространств в окружности продолговатого мозга поступление ликвора от отверстия Мажанди к поверхности больших полушарий оказы-

© Коллектив авторов, 2010

Ros Vestn Perinatal Pediat 2010; 1:34-38

Адрес для корреспонденции: Петрова Любовь Александровна — к.м.н., н.сотр. отделения новорожденных Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова 117997 Москва, ул. Ак. Опарина, д. 4

Розанов Андрей Викторович — к.м.н., ст.н.сотр. отделения новорожденных Барашнев Юрий Иванович — д.м.н., проф., засл. деятель науки РФ, консультант отделения новорожденных

Панов Вадим Олегович — к.м.н., ст.н.сотр. отделения рентгенорадиоло-гической диагностики

вается также затрудненным, что ведет к постепенно развивающейся гидроцефалии. Продолговатый мозг при этом сильно деформируется, мозжечок отстает в развитии и наслаивается на продолговатый мозг. Считается, что синдром Киари может возникать и прогрессировать на протяжении почти всего внутриутробного периода жизни [2].

Исследования последних лет с использованием магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга позволили установить разную степень вклинения мозжечка и его миндалин в большое затылочное отверстие. На этом основании выделяются три типа синдрома.

Первый тип — аномалия Киари I — легкий вариант синдрома с относительно небольшим (около 12 мм) выпячиванием, сопровождающийся цервико-медуллярными и краниовертебральными нарушениями, сдавлением ромбовидного мозга и др. Эти нарушения настолько незначительны, что у большинства (57%) новорожденных детей обычно протекают бессимптомно, не позволяя определить частоту синдрома в популяции.

Теории возникновения аномалии Киари I различны [3]. В двух больших сериях томографических исследований, проведенных в США, частота этого типа составила 0,55 и 0,77% [4, 5]. Еще более низкий процент отмечен в аналогичной серии исследований в Японии [6].

При бессимптомном течении синдром Киари I чаще не требует лечения [7] или больные достаточно долго не нуждаются в хирургической коррекции [8].

Синдром Киари I может впервые диагностиро-

ваться при проведении томографии головного мозга у детей старших возрастов и у взрослых, имеющих длительные и неясные по своему происхождению жалобы. Как правило, их беспокоят головная боль, онемение конечностей, общая слабость, нарушение координации, сколиоз, кифоз грудного отдела позвоночника и др. [6, 9—12]. Ряд исследователей [13, 14] хроническое апноэ сна у детей (центрального генеза) и, как следствие, нарушение нормального роста, поведения, снижение умственного развития (снижение Щ на 15%), одностороннее снижение слуховой функции на 10—44% относят к «симптомам сопровождения» недиагностированного синдрома Киари I. Авторы утверждают, что в таких случаях нейрохирургическая коррекция может оказать благоприятное влияние: в 28% случаев возможно полное выздоровление, а в 59% — длительная ремиссия наблюдавшихся расстройств [15].

Пытаясь понять патогенез этих неврологических нарушений, исследователи предполагают, что они могут быть обусловлены структурными изменениями задней черепной ямки и гидродинамическими нарушениями [16—18].

Синдром Киари I чаще встречается у женщин, чем у мужчин, — соотношение 3:2—3:1. Найдены существенные различия в распространенности синдрома между различными этническими группами [19].

Эта аномалия нередко входит в симптомокомп-лекс ряда других врожденных синдромов [20], что следует иметь в виду при проведении дифференциальной диагностики. К этим синдромам относятся:

— синдром акроцефалосиндактилии Апера (дефект гена FGFR2, локализованного на длинном плече хромосомы 10 в регионе ^26; аутосомно-доми-нантное наследование), для которого характерны краниосиностоз, тканевая и костная синдактилия пальцев рук и ног и др.;

— синдром Крузона, или краниофациальный дизостоз (аллельный синдрому Апера; аутосомно-доминан-

тное наследование), в симптомокомплекс которого входят краниостеноз, проптозис, косоглазие, прогнатизм и др.;

— нейрофиброматоз I (дефект гена нейрофиброми-на, локализация 17q11,2; аутосомно-доминант-ное наследование), при котором обнаруживаются множественные кофейного цвета пятна на коже, множественный подкожный нейрофиброматоз, изменения радужки, повышенный риск опухолей зрительного нерва;

— синдром Вильямса (субмикроскопическая хромосомная делеция длинного плеча хромосомы 7 в регионе 7q11.23; аутосомно-доминантное наследование), для которого характерны аортальный стеноз, дисморфизм лица, низкорослость, гипер-кальцемия и др.;

— синдром Клиппеля—Фейля (генетически гетерогенное состояние, преимущественно с аутосомно-до-минантным типом наследования), сопровождающийся аномалией шейных позвонков, параличами черепных нервов, дефектами ребер, аномалиями почек и сердца.

Второй тип — синдром Киари II — характеризуется комплексом деформаций мозга, удлиненной формой дисплазированного мозжечка и ствола, внедряющихся в затылочное отверстие, и наличием spina bifida. При этом также обнаруживаются неправильное развитие телэнцефалона, диэнцефалона, мезэнцефа-лона и верхнего шейного позвоночного канала, аге-незия мозолистого тела.

Для этого типа порока свойственна высокая летальность в перинатальном периоде и в раннем детском возрасте. По данным аутопсии, среди детей с менингомиелоцеле аномалия Киари II обнаруживается в 95—100% случаев [21, 22].

Клинические проявления связывают с компрессией нервных тканей и аномальной динамикой цереброспинальной жидкости [23]. У ребенка диагностируются внутричерепная гипертензия, гидроце-

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга новорожденного с аномалией Киари II. Состояние после вент-рикулоперинеостомии.

^-взвешенные изображения в аксиальной проекции (а—в), ^-взвешенные изображения в коронарной (г) и сагиттальной (д) проекциях. Объяснения в тексте.

фалия, требующая хирургического лечения. На рис. 1 представлена магнитно-резонансная томограмма головного мозга новорожденного с аномалией Киари II, где отмечено сужение боковых желудочков (рис. 1, a) из-за возможной гиперфункции установленного в заднем роге правого бокового желудочка вентрикуло-перитонеального шунта при локальном расширении переднего рога правого бокового желудочка (рис. 1, б) и расширении субарахноидальных пространств лобных и височных долей (см. рис. 1, а, в). Выявляется выраженное расширение субарахноидальных пространств переднего полюса правой височной доли и расширение височного рога правого бокового желудочка (см. рис. 1, б). В коронарной (рис. 1, г) и сагиттальной (рис. 1, д) проекциях четко видно, что миндалины мозжечка асимметрично пролабируют в большое затылочное отверстие до уровня позвонка С , оказывая компрессионное воздействие на стволовые структуры (с типичным при этой аномалии удлинением продолговатого мозга), краниоспинальный переход и спинной мозг и создавая препятствие нормальной ликвородинамики. Обращает на себя внимание (см. рис. 1, д) уменьшение объема почти всех базальных цистерн и относительно небольшая степень сужения охватывающих цистерн (см. рис. 1, б). Мозолистое тело истончено и тотально уменьшено в объеме.

Важно подчеркнуть, что при синдроме Киари II помимо смещения мозговых структур происходит также сдавление черепно-мозговых нервов, и у грудных детей проявляются такие симптомы, как диспноэ, стридор, нарушение сосания и глотания, увеличивается риск аспирации. При нарушениях функций n.vagus возможны респираторные расстройства и смерть [24, 25]. Наиболее часто причиной смерти является дисфункция ствола головного мозга [26].

Частота синдрома Киари II остается неясной. После введения в практику с 1992 г. исследований головного мозга с помощью МРТ [19] частота синдрома составляет 8,2 новых случая на 100 000 населения в год.

В литературе указывается на эффективность хирургического лечения у взрослых пациентов с синдромом Киари II [27]. В результате лечения уменьшаются неврологические расстройства, состояние больных улучшается и сохраняется стабильным в течение 2 лет в 94% случаев.

Исследования относительно течения беременности у женщин с Киари II немногочисленны [28]. В основном они касаются метода выбора анестезии в родах. В единичных случаях беременность может осложнить первоначальную симптоматику, но в целом не ухудшает общего состояния.

Третий тип — синдром Киари III, или синдром Арнольда—Киари — встречается в популяции значительно реже. Он проявляется в виде энцефалоцеле, содержащем мозжечок и структуры, свойственные

для Киари II. Наступающие нарушения циркуляции ликвора приводят к гидроцефалии и при этом особенно часто возникают экстремальные ситуации [20].

Следует отметить, что обычно при синдроме Ар-нольда—Киари гидроцефалия возникает только спустя некоторое время после рождения. Это связано с прекращением истечения ликвора из области spina bifida и накоплением его в ликворных пространствах головного мозга.

В клинической картине, помимо нарушений моторики, рефлексов с нижних конечностей (из-за spina bifida) и симптомов гидроцефалии, обнаруживаются односторонние поражения IX—XII черепно-мозговых нервов. При нарастании внутричерепной гипер-тензии появляются нистагм, застойные соски зрительного диска и мозжечковые расстройства.

Для диагностики синдрома Киари рекомендуется проведение ряда мероприятий. Требуется проведение нейросонографии, МРТ, а также краниографии, позволяющих оценить внутримозговые структуры — уменьшение размеров задней черепной ямки, расширение большого затылочного отверстия, смещение нижнего угла IV желудочка мозга до уровня II—III шейных позвонков, нарушение расположения мозжечка, его червя и миндалин по отношению к затылочному отверстию. Больные нуждаются в консультации нейрохирурга.

После точной диагностики дефекта рекомендуется хирургическая декомпрессия в целях снижения внутричерепного и внутриспинального давления [10, 29, 30]. У детей операция ограничивается ламинэкто-мией С или дуропластикой. У 80% больных происходит уменьшение неврологической симптоматики к возрасту 1 года, но к 4 годам жизни в 50% случаев наблюдается декомпенсация.

Лучший прогноз при синдроме Киари II отмечается в тех случаях, когда время между постановкой диагноза и хирургической коррекцией было наименьшим. Наоборот, при длительном существовании внутричерепной гипертензии и неврологических симптомов прогноз значительно хуже, так как за это время происходит атрофия ткани миндалин мозжечка и развивается глиоз [29, 30].

Приводим собственное наблюдение пренаталь-но диагностированного синдрома Арнольда—Киари у новорожденного мальчика.

Матери ребенка 51 год, страдает нарушением репродуктивной функции и вторичным бесплодием в течение 20 лет. В анамнезе две беременности закончились прерыванием. Данная беременность третья, наступила после пятой попытки экстракорпорального оплодотворения и интраплазматической инъекции сперматозоида в ооцит. Беременность (дихориаль-ная, диамниотическая двойня) протекала с тяжелым токсикозом в I триместре. На 19-й неделе гестации пренатально был диагностирован синдром Киари II

у одного плода. С 23-й недели гестации выявлена плацентарная недостаточность и преэклампсия. В связи с нарастанием клиники преэклампсии родоразреше-ние проведено в экстренном порядке путем кесарева сечения на 27-й неделе беременности.

Извлечены два глубоконедоношенных мальчика. Первый ребенок из двойни без видимых пороков развития (масса 980 г, длина 37 см, оценка по шкале Апгар 5/7 баллов). Второй ребенок (с пренатальным диагнозом синдрома Арнольда—Киари) извлечен в асфиксии легкой степени (оценка по шкале Апгар 5/6 баллов), масса тела 637 г, длина тела 30 см. Визуализировалась открытая форма spina bifida (рис. 2). Профилактически введен куросурф, и в 1-е сутки жизни ребенок был переведен в нейрохирургическое отделение городской больницы, где на 2-й день жизни ему была проведена успешная нейрохирургическая коррекция. С 23-го по 56-й день жизни он находился в реанимационном отделении, далее переведен для реабилитации в отделение патологии новорожденных центра (рис. 3).

Рис. 2. У новорожденного ребенка с пренатально диагностированным пороком Киари II после рождения визуализируется spina bifida (до операции).

На 2-м месяце жизни у ребенка возникли тазовые дисфункции (подтекание кала и мочи), выявлены другие аномалии (в частности, двусторонняя дисплазия тазобедренных суставов). Диагностирована активная фаза ретинопатии недоношенных (проведена крио-лазерная коагуляция периферических зон сетчатки).

б

Рис. 3. Тот же ребенок через 2,5 мес после успешно проведенной операции (а), компенсированная гидроцефалия (б).

В возрасте 2,5 мес сохранялась гидроцефалия, но со стабилизацией процесса. При исследовании с помощью МРТ была подтверждена пренатально диагностированная аномалия Киари II.

Таким образом, своевременная пренатальная диагностика синдрома Киари II позволила провести раннее нейрохирургическое лечение, сохранить жизнь ребенку и избежать тяжелых нарушений. В дальнейшем ребенок будет нуждаться в длительной реабилитации, наблюдении невролога, нейрохирурга и других специалистов.

ЛИТЕРАТУРА

1. Tubbs R.S., Iskandar B.J., Barolucci A.A., Oa Kees W.J. A critical analysis of The Chiari 1,5 malformation // J. Neuro-sug. 2004. Vol. 101. Suppl. 2. P. 179—183.

2. McLone D.C., Dias M.S. // The Chiari Malformation—cause and impact // Childs. Nerv. Syst. 2003. Vol. 19. P. 540—550.

3. Tubbs R.S., Hill M, Lou Kas M. et al. Volumetric analisys of the posterior fossa in a family with four generation of the Chiari Malformation Typ I // J. Neurosurg. Ped. 2008. Vol. 1. Suppl. 1. P. 21—24.

4. Elster A.D., Chen MY. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal // Radiology. 1992. Vol. 183. P. 247—253.

5. Meadows J., Kraut M., Guarnieri M. et al. Asymptoatic Chiary type I malformations identified on magnetic resonance imagining // S. Neurosurg. 2000. Vol. 92. P. 920—926.

6. Furuya K., Sano K., Segawa H. et al. Symptomatic tonsillar ectopia // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1998. Vol. 64. P. 221—226.

7. Noveguo F., Caldakelli M., Chietto D. et al. The natural histori of the Chiari Typ I anomaly // J. Neurosurg. Pediatric. 2008. Vol. 2. № 3. P. 179—187.

8. Caird O., Flynn P., Mc Connell R..S. Significant clinical and radiological resolution of a spinal cord syrinx following the

release of tethered cord in a patient anatomically normal co-nus medullaris //J. Neurosurg. Pediatric. 2008. Vol. 1. № 5. P. 396—398.

9. Milhorad T.B., Bolognese P.A., Nishikawa M. et al. Syndrome of occipitoatlantooaxial hypermobility, cranial settling and chiari malformation typ I in patients with hereditary // J. Neurosurg. Spin. 2007. Vol. 7. P. 601—609.

10. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M. et al. Chiary I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients // Neurosurgery. 1999. Vol. 44. P 1005— 1007.

11. Qiu Y, Zhu Z, Wang B, Yu Y. et al. Radiological presentations in relation to curve severity in scoliosis associated with syringomyelia // J. Pediat. Orthop. 2008. Vol. 28. № 1. P. 128—133.

12. Steinbok P. Clinical features of Chiary I malformation // Childs Nerv. Syst. 2004. Vol. 20. P. 329—331.

13. Danvillers Y., Stal Y., Abril B. et al. Chiari malformation and sleep related breathing disorders // J. Neurol. Neurosurg. Psy-chiat. 2007. Vol. 78. P. 1344—1348.

14. Simons I.P., Rescetta M.N., Chi D.N. Senorineural Hearing impairment in children With Chiari I Malformation // J. Otol. Rhin. Daryn. 2008. Vol. 117. № 6. P. 443—447.

15. Guo F., Wang M, Long I. et al. Surgical management of chi-ari malformation: analysis of 128 cases // Pediat. Neurosurg. 2007. Vol. 43. № 5. P. 375—381.

16. Iskandar B.I., Quigley M, Haughton V. Foramen magnum ce-rebrospinal fluid flow characteristics in children with Chiari I malformation before and after craniocervical decompression // J. Neurosurg. 2004. Vol. 101. Suppl. 2. P. 169—178.

17. Nash I., Cheng J.S., Meyer G.A., Remler B.F. Chiari type I malformation: overview of diagnosis and treatment // W.M.J. 2002. Vol. 101. № 8. P. 35—40.

18. Trigylidas T., Baronia B, Vassilyad M. et al. Posteror fossa dimension and volume estimates in pediatric patients with Chi-ari I malformation // Childs Nerv. Syst. 2008. Vol. 24. № 3. P. 329—336.

19. Risskel K.L., Anderson N.E., Charleston A.J. et al. Ethnic dif-

ferences in syringomyelia in New Zealand // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 2006. Vol. 77. № 8. Р. 989—991.

20. Congenital malformations / Ed. P. Kumar, B.K. Burton. Mc Graw Hill Medical, New York, 2008. 390 р.

21. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника. М.: ИПЦ «Вазаф-Ферро», 1996. 191 с.

22. McLone D.G., Naidich T.P. Myelomeningocele. In: Disorders of the Developing Nervous System: Diagnosis and Treatment / Ed. H. Hoffman. Boston, 1986. P. 87—107.

23. Taylor F.R., Larkins M.V. Headache and Chiari I malformation: clinical presentation, diagnosis and controversies in management // Curr. Pain Hedache. 2002. Vol. 6. № 4. Р. 331—337.

24. Hudgins R.J., Boydston W.R. Bone regrowh and reccurance of symptoms folloving decompression in the infant with Chiari makformation // Pediatr. Neurolsurg. 1995. Vol. 23. P. 323— 327.

25. McLone D.C., Dias M.S. The Chiari malformation: cause and impact // Childs. Nerv. Syst. 2003. Vol. 19. P. 540—550.

26. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M. et al. Chiary I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients // Neurosurgery. 1999. Vol. 44. P. 1005—1007.

27. Zhang Z.Q., Chen Y.Q., Chen Y.A. et al. Chiari I malformation associated with syringomyelia: a retrospective study of 316 surgically treated patients // Spinal Cord. 2008. Vol. 46. P. 358—363.

28. Muller D.M., Oro J. Chiari I malformation with or without syringomyelia and pregnancy: case studies and review of the literature // Am. J. Perinatol. 2005. Vol. 22. № 2. Р. 67—70.

29. Tubbs R..S., McGirt M.S., Oakes W.J. Surgical experience in 130 pediatric patients with Chiari malformations // J. Neuro-log. 2003. Vol. 99. Р. 291—296.

30. Teo C., Parker E.C., Aureli S. et al. The Chiari II malformation: a surgical series // Pediat. Neurosurgery. 1997. Vol. 27. Р. 223—229.

Поступила 20.09.09

Последствия профилактики В-стрептококковой инфекции у новорожденных

Consequences of prophylaxis for group В streptococcal infections of the neonate

R..S. Baltimore

Semin. Perinatol. 2007. Vol. 31. № 1. P. 33-38.

В 70-х годах прошлого столетия группа В-стрептококков являлась ведущей причиной инфекций новорожденных. В 80—90-х годах ХХ века показатель заболеваемости в США составлял 1,5—2 на 1000 населения. Селективное лечение В-лактамными антибиотиками матерей оказалось очень успешным. В 1996 г. Центр по контролю заболеваемости американского колледжа акушерства и гинекологии и американской Академии педиатрии рекомендовал использование одной из двух профилактических стратегий: устранение бактериальной инфекции или профилактику у матерей, не имеющих стрептококковой инфекции в пренатальном периоде. В 2002 г. было решено использовать метод по устранению бактериальной инфекции, который позволил бы полностью предотвратить ее распространение. Следуя этим рекомендациям, удалось добиться уменьшения случаев инфицирования более чем на 70%, а также снизить расовые различия в распространенности инфекции. Но, к сожалению, на сегодняшний день по-прежнему остается неясным, следует ли подвергать миллионы матерей воздействию пенициллина или ампициллина. Может ли такая стратегия иметь нежелательный эффект и повысить риск инфицированности детей кишечной палочкой или привести к появлению большего числа ампициллинрезистентных штаммов, являющихся причиной раннего начала заболевания у новорожденных.

Референт А.И. Асманов

Источник: cyberleninka.ru

Общие сведения

Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка – отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие. Патологии присвоен код по МКБ-10 Q07.0 и она представляет собой опущение миндалин мозжечка вниз на уровень первого, а порой второго шейного позвонка (ниже черты Чемберлена) и блокирует нормальный ток спинномозговой жидкости.

Заболевание чаще всего сочетается с микрогирией, сдавливанием заднего отдела мозга, стенозом водопровода мозга, базилярной импрессией, инвагинацией, недоразвитием четверохолмия и другими мальформациями нервной системы. Синдром чаще всего встречается у особ в возрасте 12-71 год и не превышает 000,9%.

Патогенез

В основе патофизиологии обычно лежит несоответствие размеров задней черепной ямки и имеющихся в ней структур нервной системы, а также:

  • развитие аномалий тел шейных позвонков, включая их расщепление чаще всего первого (данный механизм развития встречается в 5% случаев), ассимиляцию атланта — сращивание шейного позвонка с затылочной костью;
  • смещение структур мозжечка в период бурного роста мозга при медленно растущих костях черепа;
  • гидроцефалия – избыточное скопление цереброспинальной жидкости;
  • сирингомиелия – анормальный процесс развития полостей в спинном мозге;
  • миеломенингоцеле – врожденный дефект развития нервной трубки;
  • различные врожденные заболевания, в том числе платибазия, аномалия Денди-Уокера.

Классификация

В зависимости от клинической картины и степени развития анатомических аномалий синдром Арнольда-Киари бывает четырех типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа – это классический вариант порока развития мозжечка

Синдром Арнольда-Киари 1 типа проявляется в виде проникновения миндалин мозжечка в полость позвоночного канала, вызывающего гидромиелию и опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия на 3-5 мм и более, причем нет никаких других мальформаций нервной системы. Средняя продолжительность жизни обычно не превышает 25-40 лет.

Порок мозжечка 2 типа

Представляет собой опущение в полость позвоночного канала различных структур мозжечка и тканей ствола, при этом данная нейропозвоночная мальформация сочетается с миеломенингоцеле (врожденной спинномозговой грыжей) и гидроцефалией. Манифестация происходит практические сразу после рождения.

Мальформация Арнольда Киари 3 типа

Мальформация отличается наличием затылочного энцефалоцеле и различных признаков аномалии второго типа. Обычно не совместима с жизнью.

Четвертый тип Синдром Арнольда — Киари

По своей сути это аплазия либо гипоплазия всех или отдельных структур мозжечка, то есть бывает тотальной и субтотальной. Первый вариант встречается достаточно редко и сочетается с прочими тяжёлыми аномалиями и заболеваниями нервной системы, включая анэнцефалию, амиелию. При субтотальной агенезии наблюдаются пороки развития других участков головного мозга, например агенезия моста, отсутствие четвёртого желудочка и пр.

Гипоплазия мозжечка встречается в форме уменьшения всего мозжечка или охватывает отдельные части, при этом сохраняются нормальные структуры без утраты функций. Встречается одно- и двусторонняя, лобарная, лобулярная и интракортикальная гипоплазия. Изменения конфигурации листков мозжечка обычно представлено в виде аллогирии, полигирии или агирии.

Кроме того, некоторые авторы выделяют два дополнительных типа:

  • тип «0» — заболевание имеет сходную клиническую картину с синдромом Арнольда Киари, но без анатомических изменений опущения миндалин или гипоплазии мозжечка;
  • тип «1,5» — у больных выявляется опущение не только миндалин мозжечка в затылочное отверстие, но и ствола головного мозга.

Причины

Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации. Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:

  • гидродинамическими явлениями — нарушением циркуляции спинно-мозговых жидкостей;
  • черепно-мозговыми и родовыми травмами;
  • мальформацией — маленькие размеры и ограниченность затылочного отверстия могут приводить к опущению миндалин в просвет позвоночного канала;
  • анормально натянутой связкой — так называемой концевой нитью (по теории доктора М.Б. Ройо Сальвадора — Filum System).

Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:

  • генетическая предрасположенность – наличие патологии у родителей и более дальних предков, хотя хромосомных аномалий до сих пор не выявлено;
  • травмы, особенно падения, могут вызвать компрессию и усиление натяжения концевой нити и привести к опущению миндалин мозжечка;
  • неправильное поведение и вредные привычки женщины в период вынашивания младенца — злоупотребление и хаотичный прием медикаментов, курение, употребление алкоголя, а также перенесенные вирусные заболевания.

Симптомы

Симптоматика при различных типах синдрома Арнольда Киари может существенно отличаться – все зависит от степени натяжения и компрессии нервных структур затылочного отдела, но чаще всего у больных наблюдаются:

  • головные боли;
  • прогрессирующее увеличение размеров окружности головы;
  • периодические боли в различных отделах позвоночника;
  • парез и боль в различных областях конечностей;
  • нарушения зрения и чувствительности, включая дизестезии и парестезии;
  • шумы в ушах;
  • паралич лицевого, глазодвигательного нерва;
  • дрожь;
  • приступы головокружения;
  • бессонница;
  • рвота;
  • обмороки;
  • нистагм;
  • апноэ;
  • нарушение работы сфинктеров, мышц языка, глотки, онемение и различные проявления мышечной слабости;
  • нарушения способности глотания (дисфагия);
  • нарушения памяти;
  • несогласованность движений (атаксия) и как следствие — неуклюжая походка, причем нарушения наиболее ярко выражены на этапе формирования;
  • сколиоз;
  • трудности с удержанием позиций тела и равновесия, а также координации;
  • затруднения при желании выразить мысль и подобрать слова.

Проявления синдрома Арнольда-Киари хронические, имеют тенденцию увеличивать интенсивность, что с каждым разом существенно ухудшает состояние больного и ограничивает его привычный образ жизни.

Самое опасное, что аномалия Арнольда-Киари может привести к внезапной смерти, ведь спинно-мозговые центры отвечают за сердечно-дыхательные функции, а давление миндалин мозжечка на них может спровоцировать остановку дыхания — апноэ, которое станет причиной летального исхода.

Симптомы, которые вызывает аномалия Арнольда Киари 1 степени

Патология 1 степени обычно выявляется случайно во время проведения МРТ, ведь больные помимо эпизодов апноэ и обмороков могут испытывать только:

  • боль в шейно-затылочном отделе;
  • снижение чувствительности.

Анализы и диагностика

При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений. Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:

  • нейровизуализационной методики, наиболее предпочтительно МРТ;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография черепа;
  • миелография, которая позволяет выявить дефекты верхнего шейного отдела спинного мозга, ствола мозга, а также локализацию мозжечка ниже черты Чемберлена в области затылочного отверстия.

Лечение

Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта (при выраженной гидроцефалии) или краниотомию затылочного отверстия.

Однако, благодаря докторской диссертации доктора М.Б. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Преимуществом методики является возможность остановить болезнь Арнольда Киари при минимальных рисках (смертность – 0%), главное выявить мальформацию и провести операцию как можно раньше. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка. Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:

  • после операции остается небольшой шов;
  • может возникать субъективное ощущение снижения силы конечностей;
  • улучшение мозгового кровообращения вначале постоперативного периода может вызвать перепады настроения.

Но это незначительные неудобства по сравнению с минусами затылочной краниотомии, у которой:

  • смертность 1-12%;
  • причина заболевания не устраняется, поэтому улучшения сохраняются непродолжительный период;
  • последствия оперативного вмешательства могут быть очень серьёзными и непредсказуемыми, включая отек мозга, дальнейшее опущение миндалин мозжечка, усугубление неврологической симптоматики, гемодинамические нарушения, гидроцефалию, пневмоэнцефалию, внутримозговые кровоизлияния, тетрапарез, неврологический дефицит и т.д.

Доктора

Лекарства

Медикаментозная терапия обычно симптоматическая, чаще всего пациентам назначают НПВС, миорелаксанты и анальгетики. Например, Прегабалин, Карбамазепин, Спазмалгон, Палексия и пр.

Проблемой становится неэффективность противовоспалительных и обезболивающих препаратов при купировании приступов головной боли или других симптомах.

Процедуры и операции

  • лечебная гимнастика (кинезотерапия);
  • избирательный точечный массаж;
  • иглорефлексотерапия и электроакупунктура при наличии мышечной спастичности и болевых синдромов;
  • занятия с логопедом (при необходимости коррекции нарушений речи);
  • психокоррекционная работа психолога при наличии эмоциональных, дисфорических или депрессивных расстройств.

У детей

Чаще всего отмечается блокада внутри желудочковой системы и представляет собой несообщающуюся гидроцефалию. Это обычно вызвано сужением сильвиева водопровода либо недоразвитием отверстий Мажанди и Люшки. Как генерализованное нарушение развития нервной системы, оно может сочетаться с микро- или макрогирией, порэнцефалией, агенезией мозолистого тела, слиянием полушарий мозга, агенезией червя мозжечка, позвоночных расщелин, менингоцеле, энцефалоцеле, сирингомиелией, гидромиелией. Причиной сообщающейся гидроцефалии может быть процесс образования спаек в субарахноидальной области в основания мозга, перинатальные субарахноидальные или внутрижелудочковые кровоизлияния.

Синдром у детей может возникать в результате травматических повреждений клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой области при родовых травмах. Клинические проявления сводятся к нарушению кормления (рефлюксу и аспирации), эпизодам апноэ, стридору, нарушениям краниальной иннервации, судорожным приступам устойчивым к противосудорожным препаратам.

Синдром Арнольда Киари у плода

Патология Киари является врожденным остеоневропатией и формируется на этапе закладки и развития нервной трубки у плода, асинхронным формированием нервного ствола и костей черепной ямки.

Морфологические проявления данной патологии можно выявить во время проведения ультразвукового исследования, предопределить дальнейший прогноз. Чаще всего выявление патологии становится причиной для прерывания беременности.

Список источников

  • Петровский Б.В. Большая медицинская энциклопедия — М.:: Советская энциклопедия, 1981. — Т. XV (Меланома-Мудров). — С. 576.
  • Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. Неврология и нейрохирургия. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.— 624 с.

Источник: medside.ru

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации