Синдром вальсальвы

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой тонкостенный мешотчатый или пальцевидный карман в аортальной стенке синуса. Она может выбухать в полость перикарда. Аневризма чаще всего прорывается в предлежащие отделы сердца, образуя аортосердечные фистулы, а также в полость перикарда. Нередко аневризмы синусов Вальсальвы сочетаются с ВПС.

Частота

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы, по данным разных авторов, составляет 0,1-3,5% всех ВПС. В практике автора она встретилась у 16 пациентов, причем у 3 из них не было разрыва и аневризма правого синуса Вальсальвы явилась случайной находкой во время коррекции ДМЖП. В 75% случаев данная аномалия наблюдается у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез

Причиной врожденной аневризмы синуса Вальсальвы является дефицит эластина и мышечных волокон в стенке синуса, который приводит к ее истончению выше клапанного кольца в области основания створок клапана. Одна из гипотез связывает возникновение аневризмы синуса Вальсальвы с нарушением строения перегородки конуса. Гемодинамическое воздействие системным давлением ведет к растяжению и истончению дефектной стенки синуса.

Анатомия

Выделяют два типа аневризм синусов Вальсальвы, которые морфологически отличаются друг от друга, как по направлению растяжения стенки, так и по форме, величине и вероятности разрыва: врожденный и приобретенный. Врожденный тип характеризуется мешотчатым или пальцеобразным выпячиванием в смежные отделы сердца, часто с одной или несколькими перфорациями на верхушке. Его сравнивают с «ветряным рукавом».

Врожденная аневризма часто диагностируется путем исключения другой этиологии, а также на основании сопутствующих ВПС. Диагностические трудности возникают при микотических аневризмах, поскольку в 5-10% случаев эндокардит осложняет врожденные аневризмы, и при медионекрозе у больных с синдромом Марфана, а также при медионекрозе у некоторых больных врожденными аневризмами синуса Вальсальвы. Нарушение строения аортальных синусов, сопутствующее синдрому Марфана, помимо их аневризматического расширения характеризуется иными признаками и клиническим течением.

Большинство врожденных аневризм исходит из правого коронарного синуса аорты, 20-25% – из некоронарного синуса, остальные – из левого синуса. Изредка встречаются множественные аневризмы двух и даже трех синусов.

Приобретенная дилатация синусов Вальсальвы наблюдается как вариант нормы у взрослых и встречается чаще у лиц мужского пола, склонных к артериальной гипертензии. Приобретенные аневризмы могут быть обусловлены медионекрозом, сифилисом, атеросклерозом, эндокардитом, проникающими повреждениями и легко отличимы от врожденных форм. Они более диффузны, вовлекают несколько синусов и восходящую аорту и выбухают в перикард вне сердца.

Разрыв «созревшей» аневризмы происходит в прилежащую сердечную камеру низкого давления. Пространственное расположение аорты с ее размещением между четырьмя камерами сердца создает предпосылки к тому, что разрыв аневризмы может произойти в направлении любой камеры сердца. Наименее вероятен разрыв аневризмы правого синуса в левое предсердие. Разрыв аневризмы аортального синуса наружу, т.е. в полость перикарда, является крайне редким и угрожающим жизни явлением. Разрыв в полость перикарда практически всегда вызван закрытой травмой грудной клетки.

При ДМЖП аневризма спускается через истонченный участок миокарда в правый желудочек ниже верхнего края дефекта. Аневризма отделена от ДМЖП линией фиксации створок аортального клапана в перегородочной части левого желудочко-аортального соединения. У четверти больных аневризма не выглядит как спускающийся мешочек, а имеет вид выбухающей стенки правого предсердия с прямым сообщением аорты с сердцем. Этот вариант может быть выявлен вскоре после рождения. Аневризма в виде ветряного рукава обычно исходит из правого коронарного синуса и прорывается в правый желудочек. Прямая фистула сообщает некоронарный синус с правым предсердием. Внесердечная аневризма исходит из левого коронарного синуса и встречается редко.

Направление вектора прорыва аневризмы зависит от взаимного расположения синусов аорты и прилежащих камер сердца. Наиболее часто встречается аневризма левой части правого коронарного синуса аорты в виде ветряного рукава, который прорывается в прилежащий выводной тракт правого желудочка ниже клапана легочной артерии. Она может исходить из центральной части правого синуса, открываясь на границе конусной и межжелудочковой перегородок, или от правой части этого синуса, входя в правый желудочек ниже париетальной ножки в области мембранозной перегородки. Изредка аневризма может прорваться в легочный ствол.

Аневризмы, исходящие из некоронарного синуса, обычно из его левой части, прорываются в правое предсердие и изредка в правый желудочек. Известны случаи прорыва одновременно в правый желудочек и правое предсердие или в мышечную межжелудочковую перегородку. Аневризмы, исходящие из задней части некоронарного синуса, могут прорваться в полость перикарда. В литературе можно встретить единичные описания аневризм правого или некоронарного синуса, прорвавшихся в левый желудочек. Редкость прорыва в левый желудочек обусловлена толстой стенкой и высоким давлением в этой камере. Аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса, могут прорваться в левое предсердие, в левый желудочек, в легочный ствол или в перикард.

Аневризмы синуса Вальсальвы, прилегающие к трехстворчатому клапану, AV-узлу и пучку Гиса, могут вызвать полную поперечную блокаду, блокаду правой ножки и фибрилляцию желудочков.

Сопутствующие аномалии

Аневризма может быть изолированной или сочетаться с:

• ДМЖП;
• коарктацией аорты;
• подклапанным стенозом аорты;
• двустворчатым аортальным клапаном;
• ДМПП;
• тетрадой Фалло;
• ОАП.

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым пороком, сопутствующим аневризме синуса Вальсальвы. Он регистрируется у 30-50% больных. Когда аневризма исходит из левой трети правого коронарного синуса, ДМЖП подартериальный, т.е. связан с обоими полулунными клапанами. Его верхний край образован кольцами клапанов аорты и легочной артерии. Когда аневризма исходит из средней трети правого коронарного синуса, ДМЖП подаортальный или расположен в мышечной перегородке выводного тракта. При аневризматическом выпячивании правой трети правого синуса или передней части некоронарного синуса дефект расположен в коновентрикулярной или в мембранозной части перегородки.

Аномалии аортального клапана и регургитация часто встречаются при аневризме синуса Вальсальвы, по некоторым данным, у 35-43% больных. В результате разрыва аневризмы створка теряет естественную опору. Кроме того, утечка крови из аорты в камеры сердца создает эффект Бернулли, который тянет створку вниз от места смыкания. При наличии ДМЖП недостаточность аортального клапана обусловлена провисанием одной из створок. При отсутствии ДМЖП регургитация обусловлена другими нарушениями строения клапана, в том числе его двустворчатой структурой. Если фиброзное основание пролабирующей створки остается интактным, аневризма выпячивается в сторону желудочка поверх него и створка опускается в дефект. При длительном существовании патологии основание створки растягивается и она вместе с аневризмой образует общий мешок. Створка аортального клапана пролабирует реже при прорвавшейся аневризме. При неразорвавшейся аневризме с ДМЖП и аортальной недостаточностью в общем мешке трудно определить основание створки.

Стеноз легочной артерии и субаортальный стеноз с небольшим градиентом давления часто наблюдаются при аневризме синуса Вальсальвы. Стеноз может быть клапанным, но чаще образуется за счет выбухания аневризмы в инфундибулярную перегородку и в выводной тракт левого желудочка. Легочный стеноз может возникнуть также в результате смещения конусной перегородки кпереди, как при тетраде Фалло и синдроме ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Клиника и диагностика

Разрыв существующей аневризмы может наступить после многих лет бессимптомного течения. Каждая пятая аневризма протекает бессимптомно на протяжении всей жизни или, по крайней мере, до 30-40 лет. Средний возраст, в котором диагностируется аневризма синуса Вальсальвы, составляет 30 лет. Она обнаруживается при ЭхоКГ и аортографии, проводимых по поводу ДМЖП или недостаточности аортального клапана, а также при коронарографии. Изредка непрорвавшаяся аневризма вызывает недостаточность трехстворчатого клапана или обструкцию выводного тракта правого желудочка.

Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы могут быть достаточно тяжелыми, внезапными и зависят от ее величины и направления экспансии. К ним относятся ишемия миокарда с ангинозными приступами в связи со сдавлением устьев правой и левой коронарных артерий, нарушения ритма сердца вплоть до развития полной AV-блокады, обструкция выводного тракта правого желудочка вследствие его сдавления увеличивающейся аневризмой. В течении порока могут доминировать клинические признаки недостаточности аортального клапана, связанной с пролабированием его створки как в ворота аневризматического мешка, так и в просвет ДМЖП. Имеются сообщения об эмболиях из неразорвавшегося синуса Вальсальвы.

Внезапность и тяжесть развивающейся симптоматики связана с отсутствием адаптации пациента к шунтированию большого объема крови. Малые разрывы, чаще всего расположенные на верхушке «ветряного рукава», могут со временем увеличиваться в размерах, что приводит к постепенному усилению симптоматики. Характерным признаком финальной стадии является сочетание недостаточности аортального и трехстворчатого клапанов. В 5-10% случаев существование даже малого по объему шунта может приводить к развитию бактериального эндокардита.

Для разорвавшейся аневризмы характерны также высокое пульсовое и низкое диастолическое давление. Повышенная пульсация яремной вены является вероятным признаком прорыва в правое предсердие, однако чаще она свидетельствует в пользу недостаточности трехстворчатого клапана.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки имеются признаки увеличения сердца. Шунт крови, направленный в полости правого отдела сердца, приводит к усилению легочного рисунка, а на ЭКГ появляются признаки перегрузки правого желудочка либо гипертрофии обоих желудочков. Трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ позволяет установить точный диагноз.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография уточняют диагноз, демонстрируют анатомические особенности, связанные с существованием сопутствующих пороков, величину давления в полостях сердца, а также степень легочной гипертензии. Истинные размеры ДМЖП трудно оценить по ангиокардиограмме, когда правая коронарная створка пролабирует в ДМЖП.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аномалиями коронарных артерий, нетипичными формами ОАП, дефектом аортолегочной перегородки, аортолевожелудочковым туннелем и ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана.

Хирургическое лечение

При аневризме, исходящей из правой части правого коронарного синуса, ДМЖП обычно перимембранозный. Наиболее удобен доступ через правое предсердие, иногда с отсечением передней и перегородочной створок трехстворчатого клапана. Если аневризма занимает левую часть правого коронарного синуса Вальсальвы, ДМЖП располагается в выводном отделе перегородки под обоими магистральными сосудами. Обычный доступ к этой зоне – через желудочек или легочный ствол. В дополнение к перечисленным необходимо использовать трансаортальный доступ к основанию аневризмы.

При наружном исследовании корень аорты обычно выглядит нормальным. После начала искусственного кровообращения начинают охлаждение и сразу пережимают восходящую аорту, выполняют короткий разрез правого предсердия и через овальное окно дренируют левое предсердие. В большинстве случаев имеет место недостаточность аортального клапана. Корень аорты открывают поперечным разрезом. Вводят холодный кардиоплегический раствор непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно через коронарный синус. Оттягивая правую коронарную створку, можно увидеть ДМЖП, однако не следует пытаться закрыть его через корень аорты, так как из этого доступа трудно определить точную локализацию дефекта и проекцию пучка Гиса. При коновентрикулярном дефекте пучок прилежит к краю дефекта, при подаортальном ДМЖП пучок Гиса не граничит с краем дефекта. Оценивают избыточность правой коронарной створки или ее провисание, но коррекцию откладывают.

Правый желудочек открывают поперечным или продольным разрезом, в зависимости от распределения ветвей правой коронарной артерии. Альтернативным доступом может быть разрез легочного ствола. Тонкостенный «ветровой» рукав, часто с одной или несколькими перфорациями, резецируют, создавая большой дефект в правом коронарном синусе. Этот дефект отделен от ДМЖП основанием правой коронарной створки, т.е. местом ее сгиба. Большая часть удаленной аневризмы лишена аортальной медии. Для закрытия ДМЖП и дефекта стенки синуса Вальсальвы пришивают единую заплату таким образом, чтобы линия сгиба правой коронарной створки была фиксирована швом к заплате на соответствующем уровне.

После ушивания вентрикулярного разреза обследуют состояние аортального клапана и при наличии пролапса створки выполняют коррекцию по Turner. У взрослых пациентов с выраженной деформацией клапана производят его протезирование.

Если определенно установлено, что ДМЖП не является коновентрикулярным, всю коррекцию проводят доступом через корень аорты. Пришивание основания правой коронарной створки к заплате при этом доступе более удобно, чем через вентрикулотомию.

Аневризма синуса Вальсальвы, исходящая из некоронарного синуса или изредка из правого синуса, прорывается в правое предсердие. В этом случае выполняют доступ через предсердие и аорту. Может быть достаточным один из этих доступов, если нет регургитации на аортальном клапане или ДМЖП. Кардиоплегический раствор вводят в корень аорты, прижимая перфорацию пальцем. При наличии недостаточности аортального клапана производят аортотомию и раствор вводят непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно в коронарный синус. Необходимо убедиться в отсутствии ДМЖП, так как он может быть прикрыт пролабирующей аневризмой или створкой клапана и не обнаружен до операции. Аневризму иссекают со стороны правого предсердия. Отверстие ушивают или закрывают заплатой со стороны аорты и правого предсердия.

Опубликован первый опыт транскатетерного закрытия аневризмы синуса Вальсальвы.

В большинстве случаев операцию можно выполнить через восходящую аорту. Если использована одна венозная канюля, дренажный катетер вводят через верхнюю правую легочную вену. Кардиоплегический раствор вводят в восходящую аорту или ретроградно. Устье аневризмы закрывают заплатой, избегая повреждения створки и устья коронарной артерии. При большой аневризме с аортальной недостаточностью может возникнуть необходимость протезирования клапана или корня аорты.

При типичной аневризме в виде перфорированного ветряного рукава аневризматический мешок можно полностью вывернуть и втянуть в просвет аорты. После прошивания и частичной резекции аневризмы ее ворота закрывают заплатой. Многие специалисты  используют этот прием, так как резекцию аневризмы безопаснее выполнять под контролем зрения со стороны аорты и можно избежать повреждения здоровой ткани створки и устья правой коронарной артерии. При расположении устья коронарного сосуда в непосредственной близости к воротам аневризмы фиксация заплаты может быть технически трудной. Рекомендуется дополнительное ушивание аневризмы со стороны полости сердца, в которую она пролабирует. Выворачивание «рукава» аневризмы в просвет аорты не всегда выполнимо. Если прорыв аневризмы происходит в просвет левого желудочка, ушивание разрыва можно выполнить через аортальный клапан. Если доступ к верхушке аневризмы технически труден, рекомендуют закрывать только ее ворота.

Результаты хирургического лечения

Большинство пациентов переживают ранний послеоперационный период. Средняя летальность, по совокупным данным нескольких центров, составляет 3-3,5%. Отдаленные результаты хорошие, если не производилось протезирование аортального клапана. Однако есть сообщение о прогрессировании аортальной недостаточности в сроки от 7 до 13 лет после операции. У некоторых пациентов как до, так и после вмешательства наблюдаются нарушения ритма. Аневризмы, вызывающие эрозию межжелудочковой перегородки, у 2-3% больных становятся причиной пожизненной AV-блокады. Отечественный опыт проведения 18 таких операций, не имел летальных исходов. Одну пациентку пришлось повторно оперировать по поводу решунтирования через 15 лет после первого вмешательства и одну – в раннем послеоперационном периоде. Подобные случаи опубликованы и другими авторами. При простом ушивании фистулы решунтирование происходит в 20-30% случаев. Реоперации редки, если аневризма иссечена и отверстие закрыто заплатой.

Показания к операции

Существуют сомнения в необходимости хирургической коррекции бессимптомной аневризмы, диагностируемой во время обследования по поводу другого заболевания. Если операция предпринимается по поводу пороков сердца, имеющаяся аневризма синуса Вальсальвы подлежит обязательному устранению из-за возможности ее разрыва, развития вторичной недостаточности аортального либо AV-клапанов, возникновения бактериального эндокардита.

При бессимптомной аневризме синуса Вальсальвы тщательное обследование всегда может обнаружить признаки патологии:

• нарушения ритма;
• прогрессирующую недостаточность аортального клапана.

В настоящее время риск оперативного вмешательства при проведении плановых кардиохирургических операций невысок, поэтому оправдана активная тактика. В то же время аневризматическое расширение синусов Вальсальвы кнаружи считается вариантом нормы, ничем не проявляется и не требует хирургического вмешательства. Исключением являются гигантские аневризмы, выступающие кнаружи и сопровождающиеся клинической симптоматикой. В тяжелых случаях аневризма по размерам может конкурировать с размером сердца и показания к операции не вызывают сомнения. При аневризме гигантских размеров оперативное вмешательство заключается в частичной резекции, пликации и пластической реконструкции стенки аневризмы.

Частота

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы, по данным разных авторов, составляет 0,1-3,5% всех ВПС. В практике автора она встретилась у 16 пациентов, причем у 3 из них не было разрыва и аневризма правого синуса Вальсальвы явилась случайной находкой во время коррекции ДМЖП. В 75% случаев данная аномалия наблюдается у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез

Причиной врожденной аневризмы синуса Вальсальвы является дефицит эластина и мышечных волокон в стенке синуса, который приводит к ее истончению выше клапанного кольца в области основания створок клапана. Одна из гипотез связывает возникновение аневризмы синуса Вальсальвы с нарушением строения перегородки конуса. Гемодинамическое воздействие системным давлением ведет к растяжению и истончению дефектной стенки синуса.

Анатомия

Выделяют два типа аневризм синусов Вальсальвы, которые морфологически отличаются друг от друга, как по направлению растяжения стенки, так и по форме, величине и вероятности разрыва: врожденный и приобретенный. Врожденный тип характеризуется мешотчатым или пальцеобразным выпячиванием в смежные отделы сердца, часто с одной или несколькими перфорациями на верхушке. Его сравнивают с «ветряным рукавом».

Врожденная аневризма часто диагностируется путем исключения другой этиологии, а также на основании сопутствующих ВПС. Диагностические трудности возникают при микотических аневризмах, поскольку в 5-10% случаев эндокардит осложняет врожденные аневризмы, и при медионекрозе у больных с синдромом Марфана, а также при медионекрозе у некоторых больных врожденными аневризмами синуса Вальсальвы. Нарушение строения аортальных синусов, сопутствующее синдрому Марфана, помимо их аневризматического расширения характеризуется иными признаками и клиническим течением.

Большинство врожденных аневризм исходит из правого коронарного синуса аорты, 20-25% – из некоронарного синуса, остальные – из левого синуса. Изредка встречаются множественные аневризмы двух и даже трех синусов.

Приобретенная дилатация синусов Вальсальвы наблюдается как вариант нормы у взрослых и встречается чаще у лиц мужского пола, склонных к артериальной гипертензии. Приобретенные аневризмы могут быть обусловлены медионекрозом, сифилисом, атеросклерозом, эндокардитом, проникающими повреждениями и легко отличимы от врожденных форм. Они более диффузны, вовлекают несколько синусов и восходящую аорту и выбухают в перикард вне сердца.

Разрыв «созревшей» аневризмы происходит в прилежащую сердечную камеру низкого давления. Пространственное расположение аорты с ее размещением между четырьмя камерами сердца создает предпосылки к тому, что разрыв аневризмы может произойти в направлении любой камеры сердца. Наименее вероятен разрыв аневризмы правого синуса в левое предсердие. Разрыв аневризмы аортального синуса наружу, т.е. в полость перикарда, является крайне редким и угрожающим жизни явлением. Разрыв в полость перикарда практически всегда вызван закрытой травмой грудной клетки.

При ДМЖП аневризма спускается через истонченный участок миокарда в правый желудочек ниже верхнего края дефекта. Аневризма отделена от ДМЖП линией фиксации створок аортального клапана в перегородочной части левого желудочко-аортального соединения. У четверти больных аневризма не выглядит как спускающийся мешочек, а имеет вид выбухающей стенки правого предсердия с прямым сообщением аорты с сердцем. Этот вариант может быть выявлен вскоре после рождения. Аневризма в виде ветряного рукава обычно исходит из правого коронарного синуса и прорывается в правый желудочек. Прямая фистула сообщает некоронарный синус с правым предсердием. Внесердечная аневризма исходит из левого коронарного синуса и встречается редко.

Направление вектора прорыва аневризмы зависит от взаимного расположения синусов аорты и прилежащих камер сердца. Наиболее часто встречается аневризма левой части правого коронарного синуса аорты в виде ветряного рукава, который прорывается в прилежащий выводной тракт правого желудочка ниже клапана легочной артерии. Она может исходить из центральной части правого синуса, открываясь на границе конусной и межжелудочковой перегородок, или от правой части этого синуса, входя в правый желудочек ниже париетальной ножки в области мембранозной перегородки. Изредка аневризма может прорваться в легочный ствол.

Аневризмы, исходящие из некоронарного синуса, обычно из его левой части, прорываются в правое предсердие и изредка в правый желудочек. Известны случаи прорыва одновременно в правый желудочек и правое предсердие или в мышечную межжелудочковую перегородку. Аневризмы, исходящие из задней части некоронарного синуса, могут прорваться в полость перикарда. В литературе можно встретить единичные описания аневризм правого или некоронарного синуса, прорвавшихся в левый желудочек. Редкость прорыва в левый желудочек обусловлена толстой стенкой и высоким давлением в этой камере. Аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса, могут прорваться в левое предсердие, в левый желудочек, в легочный ствол или в перикард.

Аневризмы синуса Вальсальвы, прилегающие к трехстворчатому клапану, AV-узлу и пучку Гиса, могут вызвать полную поперечную блокаду, блокаду правой ножки и фибрилляцию желудочков.

Сопутствующие аномалии

Аневризма может быть изолированной или сочетаться с:

• ДМЖП;
• коарктацией аорты;
• подклапанным стенозом аорты;
• двустворчатым аортальным клапаном;
• ДМПП;
• тетрадой Фалло;
• ОАП.

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым пороком, сопутствующим аневризме синуса Вальсальвы. Он регистрируется у 30-50% больных. Когда аневризма исходит из левой трети правого коронарного синуса, ДМЖП подартериальный, т.е. связан с обоими полулунными клапанами. Его верхний край образован кольцами клапанов аорты и легочной артерии. Когда аневризма исходит из средней трети правого коронарного синуса, ДМЖП подаортальный или расположен в мышечной перегородке выводного тракта. При аневризматическом выпячивании правой трети правого синуса или передней части некоронарного синуса дефект расположен в коновентрикулярной или в мембранозной части перегородки.

Аномалии аортального клапана и регургитация часто встречаются при аневризме синуса Вальсальвы, по некоторым данным, у 35-43% больных. В результате разрыва аневризмы створка теряет естественную опору. Кроме того, утечка крови из аорты в камеры сердца создает эффект Бернулли, который тянет створку вниз от места смыкания. При наличии ДМЖП недостаточность аортального клапана обусловлена провисанием одной из створок. При отсутствии ДМЖП регургитация обусловлена другими нарушениями строения клапана, в том числе его двустворчатой структурой. Если фиброзное основание пролабирующей створки остается интактным, аневризма выпячивается в сторону желудочка поверх него и створка опускается в дефект. При длительном существовании патологии основание створки растягивается и она вместе с аневризмой образует общий мешок. Створка аортального клапана пролабирует реже при прорвавшейся аневризме. При неразорвавшейся аневризме с ДМЖП и аортальной недостаточностью в общем мешке трудно определить основание створки.

Стеноз легочной артерии и субаортальный стеноз с небольшим градиентом давления часто наблюдаются при аневризме синуса Вальсальвы. Стеноз может быть клапанным, но чаще образуется за счет выбухания аневризмы в инфундибулярную перегородку и в выводной тракт левого желудочка. Легочный стеноз может возникнуть также в результате смещения конусной перегородки кпереди, как при тетраде Фалло и синдроме ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Клиника и диагностика

Разрыв существующей аневризмы может наступить после многих лет бессимптомного течения. Каждая пятая аневризма протекает бессимптомно на протяжении всей жизни или, по крайней мере, до 30-40 лет. Средний возраст, в котором диагностируется аневризма синуса Вальсальвы, составляет 30 лет. Она обнаруживается при ЭхоКГ и аортографии, проводимых по поводу ДМЖП или недостаточности аортального клапана, а также при коронарографии. Изредка непрорвавшаяся аневризма вызывает недостаточность трехстворчатого клапана или обструкцию выводного тракта правого желудочка.

Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы могут быть достаточно тяжелыми, внезапными и зависят от ее величины и направления экспансии. К ним относятся ишемия миокарда с ангинозными приступами в связи со сдавлением устьев правой и левой коронарных артерий, нарушения ритма сердца вплоть до развития полной AV-блокады, обструкция выводного тракта правого желудочка вследствие его сдавления увеличивающейся аневризмой. В течении порока могут доминировать клинические признаки недостаточности аортального клапана, связанной с пролабированием его створки как в ворота аневризматического мешка, так и в просвет ДМЖП. Имеются сообщения об эмболиях из неразорвавшегося синуса Вальсальвы.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы у ребенка может наступить при травме грудной клетки, во время подвижной игры либо занятий спортом, у взрослых наиболее часто – во время интенсивной физической нагрузки. Острые симптомы наблюдаются у 35% пациентов с разрывом аневризмы. У 45% пациентов, как ни странно, одышка при нагрузке появляется постепенно, 20% больных вообще не предъявляют жалоб. При разрыве аневризмы внезапно возникают резкая одышка, острая загрудинная боль и в эпигастральной области вследствие острого застоя печени. В отдельных случаях может наступить смерть в течение нескольких дней от правожелудочковой недостаточности, но у большинства пациентов состояние стабилизируется, наступает латентный период, который может длиться недели, месяцы и годы.

Внезапность и тяжесть развивающейся симптоматики связана с отсутствием адаптации пациента к шунтированию большого объема крови. Малые разрывы, чаще всего расположенные на верхушке «ветряного рукава», могут со временем увеличиваться в размерах, что приводит к постепенному усилению симптоматики. Характерным признаком финальной стадии является сочетание недостаточности аортального и трехстворчатого клапанов. В 5-10% случаев существование даже малого по объему шунта может приводить к развитию бактериального эндокардита.

Симптомы разрыва аневризмы зависят от направления образовавшегося шунта. Наиболее часто имеет место разрыв аневризмы в полость правого желудочка с образованием лево-правого шунта. Шунт крови проявляется непрерывным систолодиастолическим шумом с систолическим или диастолическим усилением. Если разрыв аневризмы происходит в полость левого желудочка, то симптомы могут напоминать симптомы острой аортальной недостаточности. Сопутствующий порок, в частности ДМЖП, может маскировать разрыв аневризмы и затруднять его своевременную диагностику. Аналогичная картина может наблюдаться при наличии других сопутствующих пороков сердца. Отличительной особенностью шума при разрыве аневризмы является то, что он поверхностный, сопровождается грубым дрожанием. При прорыве в правое предсердие он слышен внизу грудины или справа от нее. Если прорыв произошел в камеру высокого давления, шум может быть представлен только диастолическим компонентом.

Для разорвавшейся аневризмы характерны также высокое пульсовое и низкое диастолическое давление. Повышенная пульсация яремной вены является вероятным признаком прорыва в правое предсердие, однако чаще она свидетельствует в пользу недостаточности трехстворчатого клапана.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки имеются признаки увеличения сердца. Шунт крови, направленный в полости правого отдела сердца, приводит к усилению легочного рисунка, а на ЭКГ появляются признаки перегрузки правого желудочка либо гипертрофии обоих желудочков. Трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ позволяет установить точный диагноз.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография уточняют диагноз, демонстрируют анатомические особенности, связанные с существованием сопутствующих пороков, величину давления в полостях сердца, а также степень легочной гипертензии. Истинные размеры ДМЖП трудно оценить по ангиокардиограмме, когда правая коронарная створка пролабирует в ДМЖП.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аномалиями коронарных артерий, нетипичными формами ОАП, дефектом аортолегочной перегородки, аортолевожелудочковым туннелем и ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана.

Хирургическое лечение

При аневризме, исходящей из правой части правого коронарного синуса, ДМЖП обычно перимембранозный. Наиболее удобен доступ через правое предсердие, иногда с отсечением передней и перегородочной створок трехстворчатого клапана. Если аневризма занимает левую часть правого коронарного синуса Вальсальвы, ДМЖП располагается в выводном отделе перегородки под обоими магистральными сосудами. Обычный доступ к этой зоне – через желудочек или легочный ствол. В дополнение к перечисленным необходимо использовать трансаортальный доступ к основанию аневризмы.

При наружном исследовании корень аорты обычно выглядит нормальным. После начала искусственного кровообращения начинают охлаждение и сразу пережимают восходящую аорту, выполняют короткий разрез правого предсердия и через овальное окно дренируют левое предсердие. В большинстве случаев имеет место недостаточность аортального клапана. Корень аорты открывают поперечным разрезом. Вводят холодный кардиоплегический раствор непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно через коронарный синус. Оттягивая правую коронарную створку, можно увидеть ДМЖП, однако не следует пытаться закрыть его через корень аорты, так как из этого доступа трудно определить точную локализацию дефекта и проекцию пучка Гиса. При коновентрикулярном дефекте пучок прилежит к краю дефекта, при подаортальном ДМЖП пучок Гиса не граничит с краем дефекта. Оценивают избыточность правой коронарной створки или ее провисание, но коррекцию откладывают.

Правый желудочек открывают поперечным или продольным разрезом, в зависимости от распределения ветвей правой коронарной артерии. Альтернативным доступом может быть разрез легочного ствола. Тонкостенный «ветровой» рукав, часто с одной или несколькими перфорациями, резецируют, создавая большой дефект в правом коронарном синусе. Этот дефект отделен от ДМЖП основанием правой коронарной створки, т.е. местом ее сгиба. Большая часть удаленной аневризмы лишена аортальной медии. Для закрытия ДМЖП и дефекта стенки синуса Вальсальвы пришивают единую заплату таким образом, чтобы линия сгиба правой коронарной створки была фиксирована швом к заплате на соответствующем уровне.

После ушивания вентрикулярного разреза обследуют состояние аортального клапана и при наличии пролапса створки выполняют коррекцию по Turner. У взрослых пациентов с выраженной деформацией клапана производят его протезирование.

Если определенно установлено, что ДМЖП не является коновентрикулярным, всю коррекцию проводят доступом через корень аорты. Пришивание основания правой коронарной створки к заплате при этом доступе более удобно, чем через вентрикулотомию.

Аневризма синуса Вальсальвы, исходящая из некоронарного синуса или изредка из правого синуса, прорывается в правое предсердие. В этом случае выполняют доступ через предсердие и аорту. Может быть достаточным один из этих доступов, если нет регургитации на аортальном клапане или ДМЖП. Кардиоплегический раствор вводят в корень аорты, прижимая перфорацию пальцем. При наличии недостаточности аортального клапана производят аортотомию и раствор вводят непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно в коронарный синус. Необходимо убедиться в отсутствии ДМЖП, так как он может быть прикрыт пролабирующей аневризмой или створкой клапана и не обнаружен до операции. Аневризму иссекают со стороны правого предсердия. Отверстие ушивают или закрывают заплатой со стороны аорты и правого предсердия.

Опубликован первый опыт транскатетерного закрытия аневризмы синуса Вальсальвы.

В большинстве случаев операцию можно выполнить через восходящую аорту. Если использована одна венозная канюля, дренажный катетер вводят через верхнюю правую легочную вену. Кардиоплегический раствор вводят в восходящую аорту или ретроградно. Устье аневризмы закрывают заплатой, избегая повреждения створки и устья коронарной артерии. При большой аневризме с аортальной недостаточностью может возникнуть необходимость протезирования клапана или корня аорты.

При типичной аневризме в виде перфорированного ветряного рукава аневризматический мешок можно полностью вывернуть и втянуть в просвет аорты. После прошивания и частичной резекции аневризмы ее ворота закрывают заплатой. Многие специалисты  используют этот прием, так как резекцию аневризмы безопаснее выполнять под контролем зрения со стороны аорты и можно избежать повреждения здоровой ткани створки и устья правой коронарной артерии. При расположении устья коронарного сосуда в непосредственной близости к воротам аневризмы фиксация заплаты может быть технически трудной. Рекомендуется дополнительное ушивание аневризмы со стороны полости сердца, в которую она пролабирует. Выворачивание «рукава» аневризмы в просвет аорты не всегда выполнимо. Если прорыв аневризмы происходит в просвет левого желудочка, ушивание разрыва можно выполнить через аортальный клапан. Если доступ к верхушке аневризмы технически труден, рекомендуют закрывать только ее ворота.

Результаты хирургического лечения

Большинство пациентов переживают ранний послеоперационный период. Средняя летальность, по совокупным данным нескольких центров, составляет 3-3,5%. Отдаленные результаты хорошие, если не производилось протезирование аортального клапана. Однако есть сообщение о прогрессировании аортальной недостаточности в сроки от 7 до 13 лет после операции. У некоторых пациентов как до, так и после вмешательства наблюдаются нарушения ритма. Аневризмы, вызывающие эрозию межжелудочковой перегородки, у 2-3% больных становятся причиной пожизненной AV-блокады. Отечественный опыт проведения 18 таких операций, не имел летальных исходов. Одну пациентку пришлось повторно оперировать по поводу решунтирования через 15 лет после первого вмешательства и одну – в раннем послеоперационном периоде. Подобные случаи опубликованы и другими авторами. При простом ушивании фистулы решунтирование происходит в 20-30% случаев. Реоперации редки, если аневризма иссечена и отверстие закрыто заплатой.

Показания к операции

Существуют сомнения в необходимости хирургической коррекции бессимптомной аневризмы, диагностируемой во время обследования по поводу другого заболевания. Если операция предпринимается по поводу пороков сердца, имеющаяся аневризма синуса Вальсальвы подлежит обязательному устранению из-за возможности ее разрыва, развития вторичной недостаточности аортального либо AV-клапанов, возникновения бактериального эндокардита.

При бессимптомной аневризме синуса Вальсальвы тщательное обследование всегда может обнаружить признаки патологии:

• нарушения ритма;
• прогрессирующую недостаточность аортального клапана.

В настоящее время риск оперативного вмешательства при проведении плановых кардиохирургических операций невысок, поэтому оправдана активная тактика. В то же время аневризматическое расширение синусов Вальсальвы кнаружи считается вариантом нормы, ничем не проявляется и не требует хирургического вмешательства. Исключением являются гигантские аневризмы, выступающие кнаружи и сопровождающиеся клинической симптоматикой. В тяжелых случаях аневризма по размерам может конкурировать с размером сердца и показания к операции не вызывают сомнения. При аневризме гигантских размеров оперативное вмешательство заключается в частичной резекции, пликации и пластической реконструкции стенки аневризмы.

Причины

Несмотря на все достижения медицины, точная причина зарождения данной патологии на сегодняшний день не установлена. Ученые предполагают, что формирование аневризмы синуса Вальсальвы во время внутриутробного развития плода может произойти в случае, если стенка аорты слабо соединена с фиброзным кольцом. Так, вероятнее всего данное выпячивание образуется из-за отслоения среднего слоя аортального клапана.

Считается, что спровоцировать запуск механизма формирования аневризмы синусов Вальсальвы может прогрессирование воспалительных поражений кровеносной системы или порока сердца, механическое повреждение аорты вследствие травмы грудной клетки, заражение третичным сифилисом, туберкулезом. В группу риска входят также люди, имеющие отягощенный семейный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям и страдающие различными дегенеративными болезнями.

Разрыв синуса Вальсальвы может стать следствием перенесения травмы, физического перенапряжения, приступа артериальной гипертонии или прогрессирования бактериального поражения внутренней оболочки сердца.

Симптомы

Аневризма синусов Вальсальвы протекает преимущественно в скрытой форме, не вызывая ни патологических изменений характера кровотока, ни каких-либо сбоев в функционировании сердца до тех пор, пока выпячивание не достигнет внушительных размеров. В случае, если патологический очаг в достаточной степени увеличился в объеме, могут возникать признаки аритмии.

При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы у больного, как правило, появляются жалобы на одышку, загрудинную боль, тремор рук, ощущение сильной слабости, выступание холодного пота. Кроме того, может наблюдаться цианоз лица, снижение артериального давления, учащенное биение сердца и систолическое дрожание. В большинстве случаев разрыв аневризматического поражения аортальных синусов сопровождается сердечной астмой и альвеолярным отеканием легких, проявляющихся посредством приступов внезапного удушья, сильного кашля, резкой слабости, ощущения глухих ударов в области грудной клетки, выделения большого количества мокроты с примесями крови, набухания шейных вен, прощупывания нитевидного и аритмичного пульса.

Диагностика

При подозрении на развитие аневризмы синусов Вальсальвы назначается фонокардиография, позволяющая оценить характер систолического шума, высокая амплитуда которого укажет на наличие такого дефекта. ЭКГ при диагностировании данной патологии не применяется, поскольку на электрокардиограмме изменения будут прослеживаться лишь в случае разрыва аневризмы.

В качестве одного из этапов диагностики выполняется также рентгенографическое исследование грудной клетки. Так, на рентгеновском снимке подозрение на развитие аневризмы синусов Вальсальвы может вызвать увеличение сердца в размере.

К самым эффективным методам выявления аневризматического поражения синусов Вальсальвы относится ЭхоКГ. Благодаря проведению такого исследования есть возможность обнаружить аневризматическое выпячивание до момента его разрыва.

Подтвердить диагноз при проявлении симптоматики, соответствующей аневризме синусов Вальсальвы, можно также благодаря МСКТ-аортографии или контрастной КТ сердца.

Лечение

В случае зарождения аневризмы синусов Вальсальвы консервативная терапия назначается только с целью замедления прогрессирования патологического процесса. В основном терапевтический курс такой направленности ограничивается приемом гипотензивных средств.

Как правило, больные с диагнозом «аневризма синусов Вальсальвы» направляются на операцию, в ходе которой выполняется резекция аневризматического мешка с последующей коррекцией стенок аорты с помощью специальной заплаты. В случае разрыва аневризмы синусов Вальсальвы, как правило, сшивается возникшее отверстие и с помощью протезирования укрепляется место стыка кольца аортального клапана со стенками аорты . На время проведения таких хирургических вмешательств пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Прогноз успешности лечения напрямую зависит от того, насколько своевременной была диагностика. Так, аневризма, достигнувшая достаточно крупных размеров, может спровоцировать стремительное развитие острой коронарной недостаточности, что часто приводит к смерти больного еще до того, как принимаются какие-либо меры.

методы лечения аневризмы Вальсальвы в Израиле

Решение о проведении операции в Израиле основывается на следующем:

• размер аорты;
• ожидаемый нормальный размер аорты;
• динамика роста аорты;
• возраст;
• рост;
• пол;
• наследственность.

Хирургическое вмешательство заключается в замене расширяющейся части аорты трансплантатом. Это может включать два метода:

1. Традиционный метод: замена аорты протезом и аортального клапана механическим клапаном.
2. Щадящая методика: замена аорты трубкой трансплантата с сохранением родного клапана.

Используя традиционный метод хирургического вмешательства, кардиохирург удаляет аневризму. Учитывая склонность аорты к разрыву, операция проводиться крайне осторожно. Механический клапан, прикрепленный к концу трансплантата аорты, пришивается к кольцу аортального клапана. Коронарные артерии подключаются к аорте трансплантата. Затем другой конец трансплантата пришивается к ткани аорты.

Щадящая методика хирургического вмешательства в Израиле, как правило, применяется в случаях, когда аорта не слишком расширена и аортальный клапан не был поврежден. Метод клапано щадящей имплантации является наиболее предпочтительным в Израильских клиниках. После операции пациенты обычно остаются в больнице до 10 дней. Период послеоперационного восстановления составляет от шести до восьми недель.

Кардиохирурги в Израиле имеют колоссальный опыт в проведении такого рода операций. Современное оборудование в клиниках Израиля позволяет проводить уникальные операции на высочайшем уровне.