Искривление сонной артерии

Патологическая извитость (кинкинг) сонных артерий является одним из наименее изученных и загадочных заболеваний. Роль патологической извитости в развитии симптомов сосудисто-мозговой недостаточности еще изучается, но установлено, что у каждого третьего умершего от инсульта находили патологические изгибы сонных или позвоночных артерий. У 16-26 % взрослого населения выявляются различные варианты удлинения и извитости сонных или позвоночных артерий на шее. Патологическая извитость — это неравномерный ход артерии с образованием изгибов, петель и перекручиваний, который влияет на характер кровотока по артерии и может способствовать развитию острых нарушений мозгового кровообращения.

Причины и распространенность патологической извитости

Патологическая извитость развивается всегда из-за удлинения внутренней сонной артерии, которая вынуждено складывается в изгибы или даже петли. Избыточная длина внутренней сонной артерии часто закладывается еще в период эмбрионального развития, то есть извитость артерии чаще всего врожденная. С возрастом может происходить дальнейшее закручивание избыточной сонной артерии в петлю. По мнению некоторых исследователей патологическая извитость может являться причиной неврологических и интеллектуальных проблем у детей дошкольного и младшего школьного возраста.

Удлинение внутренней сонной артерии может развиваться и в результате запущенной гипертонической болезни, когда постоянно повышенное артериальное давление вызывает изменение стенки артерии и ее изгибы. Такая извитость редко влияет на мозговую гемодинамику и чаще является феноменом, случайно выявляемым при УЗИ магистральных артерий.

Патологическая извитость сонных артерий была выявлена у 16% пациентов, умерших от ишемического инсульта, более 23% детей, перенесших ишемический инсульт имели патологическую извитость. При обследовании пациентов, проходивших лечение по поводу нарушений мозгового кровобращения, патологическая извитость при ультразвуковом ангиосканировании была выявлена у 12% . Различные нарушения хода внутренних сонных артерий, по данным патологоанатомических исследований были выявлены у 40% людей.

Клинико-анатомические варианты

Удлинение артерии. Наиболее часто встречается удлинение внутренней сонной или позвоночной артерии, которое приводит к образованию плавных изгибов по ходу сосуда. Удлиненная артерия редко причиняет беспокойство и, как правило, обнаруживается при случайном исследовании. Важное значение удлинение артерии имеет для ЛОР-врачей, так как стенка артерии может аномально находится близко к небным миндалинам и при тонзилэктомии может случайно повреждаться. С возрастом эластичность артериальной стенки меняется и плавные изгибы артерии могут стать перегибами, с развитием картины нарушений мозгового кровообращения. При удлинении артерий без перегибов при ультразвуковом исследовании кровотока нарушений не определяется.

Кинкинг — перегиб артерии под острым углом. нкинг может быть врожденным, когда с раннего детства определяются нарушения мозгового кровообращения и развиваться со временем из удлиненной сонной артерии. Формированию перегибов способствует артериальная гипертония, прогрессирование атеросклероза в внутренней сонной артерии. Клинически кинкинг внутренней сонной артерии проявляется преходящими нарушениями мозгового кровообращения. При кинкинге позвоночной артерии развивается вертебрально-базилярная недостаточность. Выявление кинкинга с мозговыми симптомами встает вопрос о хирургическом исправлении извитости.

Койлинг — образование петли артерии. Несмотря на плавный ход петли, изменения кровотока  в ней очень значительны. Характер изгибов при койлинге может изменятся в зависимости от положения тела, артериального давления. Наблюдается хаотичный характер кровотока, что приводит к снижению давления крови после петли и соответственно к снижению кровотока по мозговым артериям. Если у человека хорошо развит Виллизиев круг на нижней поверхности мозга, то он никогда и не узнает о существовании у себя петли или перегиба. Появление симптомов недостаточности мозгового кровообращения свидетельствует о нарушениях компенсации кровотока и диктует необходимость детального обследования и лечения.

Течение заболевания

Если извитость сонной артерии становится симптомной, то она протекает достаточно мучительно для пациента. Малые признаки и симптомы заболевания постепенно усиливаются и приводят к снижению трудоспособности. Наличие патологической извитости может приводить к симптомной гипертонии, что в свою очередь способствует прогрессированию извитости и образованию перегибов. В местах перегибов сонной артерии могут образоваться спайки, которые еще более способствует нарушению характера кровотока, делая его турбулентным. В итоге эти процессы могут привести к транзиторным ишемическим атакам или инсульту.

Проблемы лечения и профилактики цереброваскулярных болезней остаются одними из наиболее актуальных, поскольку нарушения мозгового кровообращения продолжают занимать лидирующее положение среди причин стойкой инвалидизации и смертности населения во всем мире. Сосудистые заболевания головного мозга являются главной причиной развития ишемического инсульта. Доказано, что поражения экстракраниальных отделов внутренней сонной (ВСА) и позвоночных артерий в 65—70% случаев приводят к ишемическим нарушениям мозгового кровообращения. Патологические деформации (ПД) ВСА являются одними из наиболее частых заболеваний брахиоцефальных сосудов, уступая по частоте лишь атеросклерозу. ПД ВСА приводят к нарушениям мозгового кровообращения разной степени выраженности. Общая частота ПД ВСА среди взрослого населения, по данным результатов ангиографических и патоморфологических исследований, варьирует от 10 до 40%. У детей с проявлениями мозговой недостаточности эта патология встречается в 14—30%.

Этиология и патогенез ПД ВСА до конца не изучены. Большинство авторов считают, что их происхождение может иметь врожденный или приобретенный характер. Свидетельством врожденного происхождения ПД ВСА является наличие деформаций сонных артерий в детском и молодом возрасте, частое двусторонние поражение, сочетание поражения сонных артерий с другими проявлениями системной дисплазии соединительной ткани — синдромами Марфана и Эларса-Данло, коарктацией аорты, гипоплазиями сосудов. Причинами приобретенных ПД считают ослабление эластичного каркаса стенки артерии, атеросклероз, возрастные изменения шейного отдела позвоночника, гипертоническую болезнь, сахарный диабет, ожирение.

Врожденные ПД ВСА занимают 1-е место среди причин нарушения мозгового кровообращения в детском возрасте. По данным Ю.В. Смирновой, ПД ВСА встречаются у 26,9% детей с неврологическими симптомами. М.А. Лобов и соавт. выделяют ПД как одну из главных причин вазопатических головных болей в детском возрасте, регистрируя их в 1/3 случаев. Частота развития ПД у мальчиков и девочек сопоставима.

Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения обычно возникают у детей 4—6 лет. К ним относятся задержка речевого развития, позднее формирование навыков самообслуживания, нарушение адаптации в коллективе, гипервозбудимость и раздражительность. Позже, к 5—6 годам жизни, присоединяются головные боли. Описанные симптомы неспецифичны и могут маскировать сосудистые аномалии сонных артерий, поэтому ультразвуковое исследование сосудов шеи при наличии такой клиники является обязательным. Острые нарушения мозгового кровообращения у детей возникают довольно редко: преходящие нарушения мозгового кровообращения — в 4,3% случаев, ишемический инсульт с развитием очаговых поражений вещества мозга наблюдается еще реже — в 2,1%. Особенностью клинической картины ПД у детей являются эпилептические припадки (в 19,3% случаев).

Преобладающими типами ПД ВСА являются коулинг, C- и S-образные извитости (20—30%). Это объясняется нарушениями внутриутробного развития. Еще в 1925 г. A. Kelly считал, что петли формируются на 5—6-й неделе развития эмбриона. ВСА берет начало от III жаберной дуги и дорзальной аорты, на стыке которых образуется отчетливый перегиб, проявляющийся у 5-недельного эмбриона. В процессе дальнейшего развития плода в связи с опусканием сердца в грудную полость и вертикальным разворотом его по оси сонная артерия выпрямляется. Если это выпрямление или разворот оказываются неполными, это ведет к образованию изгибов, петель, перегибов разной степени выраженности. Другим способствующим деформациям фактором может быть более выраженный рост артерий дуги аорты по сравнению с ростом шеи. Это подтверждается наличием извитости ВСА у эмбрионов и детей на уровне расположения языко-глоточного нерва. Частота таких аномалий у новорожденных колеблется от 5 до 10%.

Данные об этиологических факторах, приводящих к дисэмбриогенезу и развитию врожденных сосудистых деформаций, в литературе отсутствуют. Следует отметить, что изгибы и петли можно также найти в мозговых, коронарных, ретинальных и позвоночных артериях, однако они чаще имеют приобретенный характер. Изгибы коронарных артерий связывают с гипертензией и инфарктом миокарда, ретинальных артерий — с ретинопатией при злокачественной гипертензии и сахарном диабете, капилляров мышц и сердца — с артериальной гипертензией и сахарным диабетом, вен — с варикозной болезнью.

B. Callewaert и соавт. описывают особый «синдром извитости артерий» (arterial tortuosisty syndrome). Это — врожденное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования (дефект гена SLC2A10), которое характеризуется извитостью, удлинениями и формированием аневризм больших артерий вследствие нарушения строения эластических волокон медии сосудистой стенки. Сочетание извитости и аневризм артерий — главный признак синдрома Лоеса—Диетза (Loeys—Dietz), врожденного заболевания с мутацией в TGF β-рецепторе. При этом аневризма является первичной и становится фоном для развития извитости.

Ю.В. Смирновой доказано, что признак извитой ВСА может передаваться по наследству по аутосомно-доминатному или аутосомно-рецессивному типу. Установлена ассоциация полиморфизма А80807Т гена транскрипционного фактора 8р4 с патологической извитостью сонных артерий. Вероятность иметь ПД ВСА у гомозигот А80807/А80807 по сравнению с носителями двух других генотипов (А80807/Т80807, Т80807/Т80807) в 1,64 раза выше.

М.А. Лобов и соавт. также указывают на наследственную детерминированость ПД ВСА у детей. По их данным, частота семейных случаев составляет 50%. Сегрегационный анализ этих случаев демонстрирует, что ПД ВСА может быть как изолированной, так и являться проявлением наследственной синдромальной патологии соединительной ткани. Сегрегационная частота составляет 45%. Гипоплазии, аплазия и аномалии положения артерий исследователи расценивают как неспецифические признаки дизэмбриогенеза и относят к группе прецеребральных ангиодисплазий.

В пользу дизэмбриогенетической теории происхождения ПД ВСА свидетельствуют патоморфологические признаки, описанные П.О. Казанчяном и соавт., включающие дегенеративные изменения эластических волокон, компенсаторный гиперэластоз, мультипликацию внутренней эластической мембраны, развитие мукоидного отека, пролиферацию гладкомышечных клеток.

Наиболее приемлемой гипотезой патогенеза аномалий сонных артерий является появление дефектов в структуре эластина и коллагена вследствие эндогенного или генетически детерминированного усиления активности деградативных энзимов — коллагеназы и эластазы. Целесообразно подчеркнуть, что такие же изменения структуры эластина и коллагена считаются главным патогенетическим фактором развития сосудистой патологии — как врожденной, так и приобретенной.

Вопрос о целесообразности оперативного вмешательства при ПД ВСА у детей остается открытым. Есть данные, что у части детей в процессе роста происходит восстановление прямолинейности хода сосуда, а у некоторых пациентов деформация сохраняется с нивелированием локальных нарушений гемодинамики. Следует, учитывать, что генерализованные эпилептические припадки, нередко возникающие при аномалиях сонных артерий, являются противопоказанием к операции. Приоритетным направлением лечения детей все же считается консервативная терапия. При ее неэффективности, нарастании неврологической симптоматики и снижении скорости мозгового кровотока необходимо оперативное вмешательство. Реконструктивное устранение деформации приводит к уменьшению проявлений хронической мозговой недостаточности в ближайшем послеоперационном периоде у всех пациентов. В то же время среди данных литературы нами не найдено научных исследований с оценкой влияния оперативного или консервативного лечения детей с ПД ВСА на качество их жизни в послеоперационном периоде.

Приобретенные патологические деформации ВСА занимают 2-е место среди причин ишемических нарушений мозгового кровообращения, уступая лишь атеросклерозу. ПД ВСА встречаются преимущественно у пациентов после 60 лет. Считают, что кинкинг выявляется у 5—16% пациентов, чаще у мужчин, хотя есть сообщения о превалирующем поражении у женщин, что объясняется повреждением эластического каркаса сосудов, связанного с гормональными изменениями. L. Del Corso и соавт. на основании исследования 469 больных с ПД (извитость, кинкинг и изгибы) подтверждают высокую частоту поражений среди женщин. E. Ballotta и соавт. cчитают, что у женщин асимптомный каротидный кинкинг прогрессирует с возрастом и становится симптомным после 60 лет. Р. Zanetti и соавт. указывает на то, что у взрослых изменения длины и формы сонных артерий наиболее часто проявляются на шестом десятилетии жизни, соотношение мужчин и женщин при этом составляет 4:1. Возможно, такие разногласия связаны с наличием у больных сопутствующей патологии — атеросклероза, гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, гормональных изменений, а также влиянием токсических веществ и курения.

Для клинической картины характерны нарушения мозгового кровообращения. Наиболее частыми симптомами являются головокружение, кохлеарные, чувствительные и когнитивные нарушения, ишемическая ретинопатия. Симптомы мозговой ишемии в полушарии на стороне извитости ВСА встречаются у 26% больных, общемозговые проявления — у 41,75%, их сочетание — у 27,5%. Есть данные о зависимости клинической картины от типа ПД ВСА. Асимптомно чаще всего протекают C- и S-деформации — около 70% случаев, выраженную клиническую симптоматику имеют кинкинг, петле- и спиралеобразные извитости — больше чем в 80% случаев. Развитие симптомов зависит также от степени выраженности угла в сегменте кинкинга — чем угол острее, тем тяжелее поражения. При угле меньше 45° у всех пациентов наблюдается выраженная мозговая симптоматика, требующая оперативного вмешательства.

Среди типов ПД ВСА наиболее часто описывают кинкинг, удлинения и перегибы, что связано с особенностями происхождения приобретенных деформаций. Так, З.К. Мацкевичус и соавт. выделяют группу причин возникновения ПД ВСА, подразделяя их на 2 подгруппы. Первая — перегиб на месте сонной артерии в зоне окончания атеросклеротической бляшки, вторая — перегибы и деформации на основе возрастных деструктивных изменений мышечно-эластического каркаса артериальной стенки. Появляющаяся с возрастом артериальная гипертензия способствует усугублению ПД, поскольку деформации сосудов становятся функциональным приспособлением для уменьшения пульсовой волны и обеспечения равномерности кровотока. Однако П.А. Паулюкас и Э.М. Баркаускас считают, что в этих случаях гипертензия является вторичной, имеет рефлекторный характер и развивается в ответ на ишемию мозга. Как показывают гемодинамические исследования, при устранении перегибов и петель брахиоцефальных сосудов снижается системное артериальное давление.

По мнению Н.В. Верещагина и А.Н. Колтовер, гипертензия — первичная причина ПД ВСА. В ответ на повышенное давление в стенках сонных артерий возникают адаптивные изменения в виде очаговых и циркулярных мышечно-эластических утолщений интимы, склероза внутренней и средней оболочек с деструкцией эластического каркаса. По мере развития склеротических изменений утрачиваются мышечные и эластические элементы артерий, происходит потеря их тонуса, в результате чего на фоне артериальной гипертензии формируются патологические извитости и перегибы этих сосудов с выраженным септальным стенозом. Последний, ограничивая кровоток, может выступать в качестве самостоятельного патогенетического фактора нарушений мозгового кровообращения. Гипертензия, по мнению J. White и соавт., приводит к растяжению гладкомышечных клеток медии сосуда, утрате эластина и фрагментации эластомеров. Прогрессирование этих процессов является причиной патологического удлинения сосуда. Данные P. Pancera и соавт. демонстрируют явное преобладание гипертензии у пациентов с кинкингом по сравнению с лицами, не имеющими сосудистых аномалий. Тем не менее D. Radak и соавт. считают, что четкого понимания патогенетической связи известных сосудистых факторов риска и развития кинкинга пока нет.

Главной причиной развития приобретенных ПД ВСА у пациентов старше 60 лет является атеросклероз. Открытым остается вопрос — что первично, атеросклероз или ПД? Среди исследователей нет единого мнения на этот счет. Одни считают, что атеросклероз приводит к развитию деструктивных изменений эластического каркаса сосуда и вместе с артериальной гипертензией способствует развитию деформаций, таких как удлинения и кинкинг. Другие авторы называют атеросклероз отягощающим заболеванием при ПД ВСА. Нарушение локальной гемодинамики в зоне изгиба деформированного сосуда приводит к травмированию интимы, повреждению эндотелия и запуску патологического процесса. Исходя из этого, в сонных артериях должен развиваться ранний атеросклероз, клинически и ангиографически проявляющийся в возрасте до 40 лет, что не подтверждается данными литературы. Другими исследователями доказано, что при изгибе создается разница давления у наружного и внутреннего радиуса, приводящая к развитию завихрений гемодинамических потоков и, как следствие, разрастанию эндотелия и соединительной ткани в сосуде. При этом в сосуде находят признаки пролиферативно-склеротического ремоделирования вследствие активизации иммунной системы — высокой апоптической активности гладкомышечных клеток и развития хронического воспаления в зоне извитости. В то же время в серии морфологических исследований отсутствуют данные о воспалении и наличии васкулита.

Важно, что именно атеросклероз при ПД повышает риск развития инсульта в несколько раз. Такое сочетание наблюдается у 40—70% пациентов с нарушениями мозгового кровообращения.

Фибромышечную дисплазию считают одной из важных причин развития ПД ВСА. Точные данные о ее частоте дисплазии при ПД ВСА отсутствуют. Считается, что фибромышечная дисплазия и ПД ВСА чаще возникают у лиц среднего возраста, хотя есть данные и о больных старше 60 лет. Механизм развития деформаций сонных артерий при этом заболевании неизвестен. Фибромышечная дисплазия — это неатеросклеротическое и невоспалительное заболевание артерий с преобладающим поражением почечных артерий и ВСА, развивающееся преимущественно у молодых женщин. Преобладающим патоморфологическим вариантом поражения сонных артерий при фибромышечной дисплазии без ПД является медиальная фиброплазия. Для нее характерен фиброз с частичным или тотальным поражением медии, полной или частичной утратой эластических волокон. Это приводит к формированию множественных аневризм, вследствие чего сосуд напоминает «нитку бус». Кроме развития аневризм возможны расслоения сосудов, окклюзия сосудистого просвета, разрывы сосудов. Можно предположить, что общность патологического процесса при фибромышечной дисплазии и ПД ВСА — утрата эластического каркаса сосуда, вероятно, является значимым фактором для развития патологических изгибов при фибромышечной дисплазии.

Возрастные изменения позвонков шейного отдела позвоночника считают важным фактором в развитии ПД ВСА приобретенного характера. Вертеброгенная компрессия способствует гемодинамическим нарушениям и развитию ПД ВСА. У пациентов с извитостями отмечаются смещение головы вперед, сглаживание шейного лордоза, кифоз в грудном отделе, резко выраженное напряжение грудинно-ключично-сосцевидных, лестничных мышц и мышц, расположенных выше и ниже подъязычной кости. Укорочение мышц передней поверхности шеи и деформация фасций приводят к экстравазальному воздействию на сонные и позвоночные артерии. Таким образом, механические деформации фасции на фоне нарушений в шейном отделе позвоночника могут рассматриваться как одна из причин формирования деформаций артерии. R. Wirbel и соавт. доказали, что гиперэкстензионные и ротационные воздействия на шейный отдел позвоночника, возникающие при проведении сеансов мануальной терапии, занятиях спортом, например борьбой, могут приводить к повреждению вертебрально-базилярных сосудов. Ряд авторов считают, что хотя большинство повреждений сосудов шеи происходит без видимой для больного причины, незначительная травма шейного отдела выявляется в 80% случаев. При значительных смещениях позвонков или их частей обнаруживаются резкие изменения нормального хода сосудов, при этом макроскопически наблюдаются скручивание, уплотнение и перерастяжение позвоночных и сонных артерий.

Среди других причин ПД ВСА выделяют сахарный диабет, гиперлипидемию и другие сосудистые факторы риска.

Возможными факторами, способствующими развитию ПД ВСА, считают курение, прием контрацептивов, токсические влияния. Согласно новой теории Д.Д. Зербино, тяжелые металлы повреждают мышечно-эластический каркас артерий и приводят к развитию артериосклероза, артериальной гипертензии. Доказано, что токсическое воздействие кадмия приводит к массивному эластолизису медии вследствие активизации эластаз и развитию аневризм аорты. Известно, что тяжелые металлы, содержащиеся в сигаретах, вызывают необратимые изменения в коронарных артериях, ведут к развитию атеросклероза и инфарктов миокарда у пациентов до 40 лет. Курение и многолетний профессиональный контакт с токсическими веществами — это важные причины развития сосудистой патологии в среднем возрасте.

Некоторые авторы среди возможных причин развития ПД ВСА у молодых пациентов упоминают васкулит. З.К. Мацкевичус и П.А. Паулюкас описывают ангиит vasa vasorum, который объясняют ишемическими повреждениями vasa vasorum с развитием воспаления и последующего грубого склероза.

Остается неясным механизм развития ПД ВСА у пациентов 40—50 лет. В литературных источниках преобладает мнение, что они являются следствием нарушения эмбриогенеза. Исходя из вышеизложенного следует, что для врожденных деформаций у детей характерны петлеобразные девиации (коулинг), C- и S-образные извитости, а для пациентов старше 60 лет — кинкинг, удлинения и перегибы. Возможен ли переход одних типов ПД в другие, остается неизученным.

Ю.В. Родиным и соавт. с помощью методов математического моделирования была дана гипотетическая оценка развития S-образной извитости — любой изгиб при определенных условиях стремится к ангулярному перегибу. Полученные результаты справедливы и для других типов извитости, поскольку они, как правило, содержат S-образную извитость. В то же время эта гипотеза полностью опровергает возможность перехода одних видов извитости в другие и требует дальнейших исследований.

Для патоморфологической картины ПД ВСА характерны выраженные склеротические изменения стенки сосуда, деструкция эластического каркаса, разрастание соединительной ткани вокруг сосуда. Поскольку такие изменения способствуют устойчивым необратимым деформациям, увеличивающимся с возрастом, вопрос — возможны ли изменения конфигурации деформаций, остается открытым.

Наиболее эффективным методом лечения приобретенных ПД ВСА признано хирургические вмешательство. Показанием к операции считается гемодинамически значимая ПД ВСА, соразмерная с циркуляторными расстройствами, характерными для стенозов 70% и более, независимо от наличия неврологической симптоматики и/или гемодинамически значимого атеросклеротического стеноза, а также эмбологенных бляшек, стенозирующих просвет более 50%, и бляшек с изъявленной поверхностью и пристеночным тромбозом. Известна высокая эффективность хирургического вмешательства у больных с симптомными ПД ВСА, в то же время вопрос целесообразности оперативного вмешательства у больных с асимптомными деформациями остается открытым.

В заключение упомянем, что сравнительный анализ литературы о врожденных и приобретенных ПД ВСА показал, что они имеют много отличительных черт не только в происхождении и патогенезе, но и клинике, лечении и прогнозе. Уместным является предположение, что врожденные и приобретенные ПД ВСА — это два разных заболевания, связь между которыми не доказана.

Приводимый обзор литературы демонстрирует актуальность изучения этого заболевания, наличие неразрешенных и спорных вопросов не только в генезе, но и лечебной тактике ведения больных, необходимость комплексного клинико-патоморфологического исследования этой важной сосудистой патологии.

Виды заболевания

Выделяют следующие виды патологической извитости сонных и позвоночных артерий:

• удлинение артерии. Наиболее часто встречается удлинение внутренней сонной или позвоночной артерии, которое приводит к образованию изгибов по ходу сосуда. Удлиненная артерия редко причиняет беспокойство и нередко обнаруживается лишь при случайном исследовании. С возрастом эластичность артериальной стенки меняется, и изгибы артерии могут стать перегибами, с развитием нарушений мозгового кровообращения;
• кинкинг — перегиб артерии под острым углом. Кинкинг может быть врожденным, но также появлению перегибов может способствовать артериальная гипертония или прогрессирующий атеросклероз во внутренней сонной артерии. Кинкинг сонной артерии проявляется преходящими нарушениями мозгового кровообращения. При кинкинге позвоночной артерии развивается вертебрально-базилярная недостаточность (обратимое нарушение функций мозга, вызванное недостатком кровоснабжения);
• койлинг — образование петли сонной или позвоночной артерии, ведущее к значительным изменениям кровотока  в ней. Характер изгибов при койлинге может изменяться, в зависимости от положения тела, артериального давления. Кровоток принимает хаотичный характер, что приводит к снижению давления крови после петли и, соответственно, к снижению кровоснабжения мозга.

Симптомы

Симптоматика патологической извилистости сонных и позвоночных артерий разнообразна. Наиболее часто встречаются следующие признаки:

• так называемые транзиторные ишемические атаки (временные сбои кровоснабжения), сопровождающиеся временным параличом верхних конечностей, нарушениями речи, временной слепотой;
• шум в голове, головокружения;
• приступы мигрени;
• нарушения координации движений, падения без потери сознания;
• короткие обмороки.

Диагностика и лечение

Диагностика патологической извитости сонных и позвоночных артерий осуществляется с помощью эхосканирования с ультразвуковой допплерографией и спектральным анализом полученного сигнала. В стадии, когда симптомы патологической извитости сонных и позвоночных артерий принимают уже явный характер, используется также рентгеноконтрастная ангиография.

Лечение патологической извитости сонных и позвоночных артерий осуществляется путём хирургического вмешательства в условиях стационара. Подобная операция обычно длится недолго и способствует эффективному излечиванию патологии в 99% случаев. Более длительного лечения могут потребовать гипертоническая болезнь и атеросклероз, в случае, если эти заболевания послужили причиной развития патологической извитости сонных и позвоночных артерий.

В последние годы, в связи с широким внедрением в клиническую неврологию высокоинформативных ультразвуковых методов исследования, большое внимание стало уделяться проблеме сосудистых аномалий у детей, в частности патологической извитости (ПИ) внутренних сонных артерий (ВСА). Это врожденная патология, дефект эмбриогенеза. В современной литературе имеются публикации о возможной наследственной предрасположенности к возникновению этой аномалии. Есть сведения об ассоциации гена транскрипционного фактора Sp4 с ПИ ВСА. ПИ ВСА в детском возрасте рассматривается как причина головных болей, астенических состояний, снижения интеллекта, синкопальных состояний, транзиторно-ишемических атак и ишемического инсульта. Ишемическое поражение мозга при патологической извитости ВСА обусловлено уменьшением или прекращением кровотока в участках артерии дистальнее перегиба и, как, следствие, снижением мозгового кровотока. Однако все опубликованные сведения не содержат информации о распространенности этой патологии в детском возрасте, клинические наблюдения не структурированы по возрастам, нерешенным остается вопрос о влиянии этой патологии на функциональное состояние созревающего мозга. Все это и определило цель настоящей работы: изучить распространенность, клинические проявления патологической извитости внутренних сонных артерий и влияние ее на мозговой кровоток и функции мозга ребенка.

Для диагностики ПИ ВСА у детей применили метод цветового дуплексного сканирования, который является наиболее высокоинформативным режимом ультразвуковой диагностики заболеваний сосудов. Цветовое дуплексное сканирование сосудов шеи проводили на ультразвуковом сканере Spectra Masters (Diasonics, США) по стандартной методике. Было обследовано 2520 детей в возрасте от 1 месяца до 15 лет (средний возраст 10,25±3,30 лет). ПИ ВСА была выявлена у 678 детей, что составило 26,9 % наблюдений. У большинства пациентов извитость имела S-образную форму, петлеобразная аномалия отмечалась у 17,7 % детей. С-образная извитость сканировалась только в 1,8 % случаев. Двусторонняя аномалия была обнаружена у половины пациентов. Извитость считалась патологической, если в месте максимальной ангуляции были зарегистрированы локальные нарушения гемодинамики в виде турбуленции и расширения допплеровского спектра частот. Те дети, у которых нарушение хода ВСА не сопровождалось локальными нарушениями гемодинамики, были отнесены в группу с гемодинамически незначимой деформацией ВСА и составили группу контроля (средний возраст 11,0±3,40). Так же было обследовано 120 здоровых детей, которые не предъявляли жалоб и не имели признаков патологии со стороны нервной и сердечно-сосудистой систем. Группы были сопоставимы по возрасту и полу. Из групп были исключены пациенты, у которых были обнаружены аномалии хода, гипоплазии и нарушения кровотока в позвоночных артериях. Статистическая обработка результатов произведена при помощи прикладных программ STATISTICA, с применением t-критерия Стьюдента, χ². Корреляционный анализ проводился с помощью вычисления коэффициента корреляционного отношения Пирсона.

Клинический симптомокомплекс, выявленный у пациентов с ПИ ВСА в сопоставлении с группами контроля, представлен в таблице 1.

Таблица 1 Основные жалобы, предъявляемые детьми и их родителями в исследуемых группах (%)

Примечание: ПИ ВСА — патологическая извитость внутренних сонных артерий; ГНД ВСА — гемодинамически незначимая деформация внутренних сонных артерий; n — количество пациентов; p — достоверность различий.

Из представленных в таблице результатов видно, что в группе пациентов с ПИ ВСА в сравнении с группами контроля превалируют симптомы цереброваскулярной недостаточности, которые при сосудистых аномалиях брахиоцефальных артерий отмечали и другие авторы. Причем, упорные цефалгии, преимущественно в лобно-височных областях,  встречались у 100 % пациентов с ПИ ВСА. Очевидно, что все предъявляемые жалобы в группе детей с ПИ ВСА статистически значимо отличаются от групп контроля. Между группами контроля в большинстве случаев значимых отличий нет. Исключение составляют  следующие симптомы: утомляемость, снижение внимания, нарушение в эмоциональной сфере и поведении, которые чаще встречаются у детей с гемодинамически незначимой деформацией.

Интересно отметить, что проявление цереброваскулярной недостаточности, обусловленной ПИ ВСА в группах детей дошкольного и школьного возраста, имеет свои особенности. У детей младшей возрастной группы дебют заболевания составляют следующие симптомы: задержка речевого развития, позднее формирование навыков самообслуживания, нарушение адаптации в коллективе, возбудимость и раздражительность. К 5-6 годам присоединяются головные боли. В школьном возрасте ранними симптомами являются — цефалгии (сначала головная боль беспокоит после занятий в школе, затем — и в утренние часы), тревожность, утомляемость, особенно при чтении, снижение работоспособности, нарушение поведения, снижение внимания с последующим развитием, в течение 2-3 лет, когнитивных расстройств.

У каждого 10 пациента с ПИ ВСА отмечались навязчивые движения в виде различных «гримас», покашливания, подергивания головой и плечами. В 15 % случаев имел место гипоталамический синдром, проявляющийся ожирением, субфебрилитетом центрального генеза, вегетативными дисфункциями, задержкой пубертата.

В 4,3 % случаев у детей школьного возраста при петлеобразной ПИ ВСА имело место проявление сосудистой патологии мозга в виде преходящих нарушений мозгового кровообращения. Сначала в клинической картине доминировала общемозговая симптоматика — длительная головная боль, тошнота, неукротимая рвота. Затем, в течение 2-3 ч, присоединялись очаговые симптомы, длительностью не более 5 ч: онемение языка и неба, афазия, преходящие парезы руки и гемипарезы отмечались на контралатеральной стороне, относительно измененной артерии, кратковременная потеря зрения на один глаз — на стороне петли. При проведении магнитно-резонансной томографии в 5 случаях у детей с петлеобразной ПИ ВСА были обнаружены очаговые изменения хвостатого и чечевицеобразного ядер сосудистого генеза. Важно отметить, что в группе детей с гемодинамически незначимой деформацией внутренних сонных артерий и в группе здоровых не отмечалось преходящих нарушений мозгового кровообращения. Данные клинического осмотра детей с ПИ ВСА представлены в таблице 2.

Таблица 2 Частота клинических симптомов и синдромов, выявленных при осмотре у детей с ПИ ВСА  и в группах контроля (%)

Примечание: ПИ ВСА — патологическая извитость внутренних сонных артерий; ГНД ВСА — гемодинамически незначимая деформация внутренних сонных артерий; n — количество пациентов; p — достоверность различий.

Из представленных в таблице результатов видно, что задержка нервно-психического развития, слабость конвергенции и рефлекторный гемипарез встречаются только в группе с ПИ ВСА. Сочетание ПИ ВСА с гипермобильностью суставов, сколиотической деформацией позвоночника, диффузной мышечной гипотонией, кривошеей является проявлением синдрома врожденной слабости соединительной ткани у детей. Стоит отметить, что имелись статистически значимые различия между группами контроля по следующим признакам: сколиотическая деформация позвоночника, мышечная гипотония, оживление сухожильных рефлексов, пирамидная недостаточность. В группе детей с ГНД ВСА эти синдромы расценивались как остаточные явления перинатального поражения ЦНС или как вследствие проявления соединительно-тканной дисплазии.

Три мальчика школьного возраста с левосторонней ПИ ВСА перенесли ишемический инсульт, верифицированный методом нейровизуализации — магнитно-резонансной томографией. При сборе анамнеза стало известно, что до возникновения острого нарушения мозгового кровообращения дети на протяжении 2-3 лет предъявляли жалобы на слабость, утомляемость, головные боли, снижение успеваемости в школе. Данное состояние было расценено как церебрастения без назначения дополнительного обследования и, как следствие, — адекватного лечения, что привело в последующем к мозговой «катастрофе». Острое нарушение мозгового кровообращения у детей начиналось с резко выраженной нарастающей головной боли, головокружения и тошноты с последующим присоединением неукротимой рвоты, не приносящей облегчения. Через 2-3 часа возникала спутанность сознания, галлюцинации. На этом фоне появлялись очаговые симптомы — правосторонний гемипарез, афазия, гомонимная гемианопсия. Острая цереброваскулярная дисциркуляция у этих пациентов привела к стойкому нарушению мозговых функций в виде остаточных очаговых симптомов и когнитивных расстройств в катамнестическом наблюдении на протяжении 5 лет. При проведении магнитно-резонансной томографии в динамике диагностирована атрофия вещества мозга гомотопного полушария. Ряд исследователей также связывают инсульты в детском возрасте с ПИ ВСА. Вышеперечисленный симптомокомплекс, выявленный при ПИ ВСА, должен нацелить детского невролога на исключение врожденной аномалии сосудов брахиоцефальной зоны, чтобы предотвратить возможные стойкие диффузные и структурные изменения мозговых функций созревающего организма.

120 детям с ПИ ВСА в возрасте от 7 до 14 лет было проведено углубленное обследование. 83 ребенка с гемодинамически незначимыми деформациями, по-прежнему, составляли группу контроля. Во всех случаях патологическая извитость внутренних сонных артерий была подтверждена рентгеноконтрастной ангиографией или магнитно-резонансной томографией в ангиорежиме. Совпадение заключений цветового дуплексного сканирования с «золотым стандартом» имело место в 100 % случаев. Углубленное обследование включало в себя: транскраниальное дуплексное сканирование сосудов с измерением скоростных показателей кровотока (пиковой систолической — Vps, конечной диастолической — Ved, средней по времени максимальной скорости кровотока — TAMX) в средних мозговых и позвоночных артериях; электроэнцефалографию (ЭЭГ) с функциональными пробами (ритмическая фотостимуляция и гипервентиляция) со стандартным расположением электродов по системе «10-20» на электроэнцефалографе DG32 (Medelec, Великобритания); транскраниальную магнитную стимуляцию (ТКМС) при помощи магнитного стимулятора Magstim-200 (Magstim, Великобритания), который был синхронизирован с электромиографом Sapphire 2M (Medelec, Великобритания); вызванные зрительные потенциалы на реверсивный шахматный паттерн (ВЗПШП) на аппарате Sapphire Premiere 4ME (Medelec, Великобритания).

Измерение параметров кровотока в средних мозговых артериях (СМА) методом цветового дуплексного сканирования показало снижение скоростных показателей в среднем Vps на 32,90±2,8 %, Ved на 16,80±2,41 % и TAMX на 21,41±2,79 % по сравнению с детьми, у которых имела место гемодинамически незначимая деформация ВСА (p<0,05). Показатели гемодинамики у детей с деформацией ВСА не отличались от таковых, полученных в группе здоровых (p>0,5). При односторонней ПИ отмечалось наличие межполушарной асимметрии линейной скорости кровотока со снижением на стороне извитости в среднем на 39,80±5,7 (p<0,05). При интракраниальном измерении скоростных параметров кровотока в позвоночных артериях у детей с ПИ ВСА отличий от групп контроля зарегистрировано не было (p>0,5).

Биоэлектрическая активность мозга у детей с ПИ ВСА была изменена в 78 % случаев. Преобладающим вариантом этих нарушений были диффузные изменения корковой ритмики. При односторонней патологии у 10 % обследуемых пациентов была зарегистрирована патологическая межполушарная асимметрия. В 3-х случаях атрофии вещества мозга выявлялось продолженное региональное замедление. Гемодинамически незначимые деформации ВСА сопровождались изменениями биоэлектрической активности в значительно меньшем числе случаев (20 %), в виде только легких диффузных изменений. В группе здоровых детей патологических изменений на ЭЭГ зарегистрировано не было.

Наиболее значимым результатом ТКМС, у детей с ПИ ВСА, явилось увеличение порога возбудимости мотонейронов коры головного мозга в среднем на 30 % (p<0,005), что свидетельствовало о снижении возбудимости этих структур. Важно отметить, что величина порога возбудимости при стимуляции аксонов корешков спинного мозга у больных не отличалась от таковой, полученной в группе здоровых и группе детей с гемодинамически незначимыми деформациями. Снижение возбудимости мотонейронов коры головного мозга было характерно для большинства обследуемых детей с ПИ ВСА (83 %). Интересно отметить, что порог возбудимости мотонейронов коры при гемодинамически незначимых деформациях не отличался от группы здоровых (p>0,5). У больных с ПИ ВСА в 53 % случаев отмечалось увеличение времени центрального моторного проведения в среднем на 10 % от значений этого параметра, полученного у здоровых детей (p<0,005). Причем у детей с двусторонней патологией эти изменения носили билатеральный характер, а при односторонней — латерализованный. Также важно, что при гемодинамически незначимых деформациях показатели времени центрального моторного проведения не отличались от группы здоровых (p>0,05). Данные о латерализации и отсутствии изменений при гемодинамически незначимых деформациях ВСА позволяли связать гемодинамические нарушения в СМА (снижение кровотока) с наблюдающимися при этом нарушениями функционального состояния пирамидного тракта. Так, показатель времени центрального моторного проведения по пирамидному тракту, при патологической извитости ВСА, был связан обратной корреляционной связью средней силы с величиной пиковой систолической скорости кровотока по средним мозговым артериям (r=-0,63, p<0,05). Величина асимметрии по времени центрального моторного проведения при односторонней патологической извитости ВСА также была связана обратной связью средней силы с пиковой систолической скоростью кровотока, в измененной СМА (r=-0,55, p<0,05).

Результаты исследования ЗВПШП показали, что у детей с ПИ ВСА отмечалось наличие дисфункции зрительного пути, что проявлялось увеличением латентного периода пика Р100 в среднем на 10 % и снижением амплитудного уровня позитивного пика в среднем на 60 % на стороне измененной артерии (p<0,05).  Вышеописанные изменения параметров ЗВП были характерны для большинства пациентов с ПИ ВСА и составляли 74 % всех случаев. В том числе патологические изменения при исследовании были зарегистрированы у 44 % детей без клинических проявлений. Гемодинамически незначимые деформации ВСА не сопровождались изменениями показателей зрительных вызванных потенциалов (p>0,5). Результаты корреляционного анализа выявили наличие связи средней силы между параметрами ЗВПШП и показателями мозговой гемодинамики при ПИ ВСА. Так величина Vps по СМА была связана обратной корреляционной связью с латентным периодом пика Р100 (r=-0,62, p<0,05), а также положительной связью с амплитудой этого пика (r=0,56, p<0,05).

Таким образом, патологическая извитость внутренних сонных артерий является распространенной патологией детского возраста и встречается у 26,9 % детей, является одной из причин цереброваскулярной недостаточности, преходящих нарушений мозгового кровообращения и инфарктов мозга в детском возрасте. Гемодинамические нарушения при ПИ ВСА являются определяющим фактором, влияющим на функциональное состояние мозга ребенка. Закономерными нарушениями функционального состояния мозга при ПИ ВСА у детей являются: диффузные изменения корковой ритмики, снижение возбудимости мотонейронов коры головного мозга, замедление проведения возбуждения по пирамидному тракту, дисфункция зрительного пути по данным зрительных вызванных потенциалов. В подавляющем большинстве случаев у детей при ПИ ВСА наблюдались различные сочетания перечисленных выше нарушений функционального состояния мозга.